Волосяной лишай девержи это

Болезнь Девержи или красный волосяной лишай – хроническое воспалительное заболевание кожного покрова, для которого характерны признаки фолликулярного гиперкератоза. Может возникнуть у человека любого возраста и пола. Точные причины развития болезни Девержи на сегодня не известны, но ученые выдвигают теорию наследственности, как основную. Кроме этого в развитии красного волосяного лишая присутствует связь с нарушением работы иммунной системы. Основные признаки патологии – появление на коже быстро распространяющихся покраснений, покрытых чешуйками. Если к ним прикоснуться, появляется жжение и зуд. Лечение болезни Девержи направлено, в первую очередь, на продление периода ремиссии.

Этиология и патогенез

Причины возникновения красного волосяного лишая до сих пор неизвестны. Ученые расходятся во взглядах на этиологию патологического процесса. Главенствующей теорией причины болезни Девержи является наследственная предрасположенность, которая передается аутосомно-доминантным путем.

Кроме данной теории, в результате исследования инфильтрата папул методом иммуноблогинга, было установлено, что имеются изменения кератина, характерные для других дерматозов – нарушение функции кератинизации, что наблюдается при ихтиозе и усиленный процесс пролиферации кератиноцитов, как при псориазе. У многих больных, страдающих от болезни Девержи (красного волосяного лишая), также присутствуют нарушения в активности клеток иммунной системы – снижение уровня Т-хелперов и повышение количества Т-супрессоров.

Согласно статистическим данным, частота встречаемости красного волосяного лишая не имеет гендерной зависимости, то есть, болезнь поражает как мужчин, так и женщин. Отсутствуют и возрастные рамки – диапазон заболеваемости от 5 до 75 лет. Красный волосяной лишай характеризуется длительным, часто до десятка лет, хроническим течением.

Клиническая картина

Клинические проявления болезни Девержи различаются по локализации. Визуально отмечается появление остроконечных папул, которые при пальпации ощущаются, как шероховатая твердая сыпь. Кроме того, очаг покрыт чешуйками эпидермиса в виде отрубей. Так же отмечается эритема (покраснение и расширение капилляров),  что обуславливает название болезни – красный отрубевидный волосяной лишай. Очаги поражения располагаются на суставах конечностей (коленях, локтях), на лице, волосистой части головы.

При внешней схожести прогрессирующего поражения кожных покровов, локализующегося на разгибательных поверхностях конечностей, с проявлениями псориаза, имеются характерные различия – чередование пораженных и здоровых участков кожи в пределах одного очага и наличие кератиновых пробок (конусов Бенье) в папулах пальцев кистей рук. Данные признаки являются дифференциальными при постановке диагноза красный волосяной лишай.

При болезни Девержи встречается изменение ногтевой пластинки. Под поверхностью  ногтя наблюдается пористая волокнистая масса, непосредственно спаянная с поверхностью ногтевой пластины. Цвет ногтей изменяется на желто-коричневый, отмечается продольная исчерченность, утолщение, гиперкератоз. При надавливании на пораженный ноготь больной ощущает боль.

При прогрессировании красного волосяного лишая, а так же одновременно с ее началом появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз.

В научной литературе встречаются свидетельства сочетания красного отрубевидного волосяного лишая с такими болезнями, как гипотиреоз, ВИЧ, лейкемия, миастения, злокачественные процессы в организме.

Лишай Девержи может привести к ряду осложнений, например, таких как отставание века от глазного яблока (эктропион), при локализации очага на веке и эритродермия. Часто через поврежденные кожные покровы проникает бактериальная и вирусная инфекция, вызывающая осложнение красного волосяного лишая.

Красный волосяной лишай может быть как разлитым, так и четко локализованным, захватывающим, например, симметричные разгибательные поверхности верхних или нижних конечностей.

Исходя из перечисленных этиологических характеристик болезни Девержи, можно ответить на часто задаваемый дерматологам вопрос: «Заразен или нет красный волосяной лишай?». Нет. Заболевание не представляет опасности для окружающих.

Красный волосяной лишай

Фото сыпи при болезни Девержи

Классификация красного волосяного лишая

В зависимости от возраста пациента и степени проявления, красный волосяной лишай Девержи имеет следующую классификацию.

Патология в группе взрослых:

  • классический и атипичный тип.

Ювенильная патология:

  • классический;
  • ограниченный;
  • атипичный типы.

В настоящее время, после тщательного анализа клинических проявлений болезни Девержи, решено объединить классические взрослый и ювенильный типы, так как кроме возрастных, других различий не наблюдается.  Поэтому, современная классификация красного волосяного лишая имеет такой вид:

  • классический;
  • ограниченный ювенильный;
  • связанный с ВИЧ.

Симптомы болезни Девержи

Болезнь Девержи имеет как характерные проявления, в виде:

  • наличия островков здорового эпидермиса, перемежающегося высыпаниями;
  • кожные покровы в очаге поражения красного или морковного цвета;
  • образование остроконечных папул с кератиновыми пробками.
Читайте также:  Как лечить лишай клотримазол

Так и такие как:

  • образование различных по диаметру чешуек шелушения;
  • гиперкератинизация кожи ладоней и стоп;
  • деформация и изменение цвета ногтевой пластинки;
  • формирование конусов Бенье.

Симптомы болезни Девержи встречаются при многих дерматозах и проявляются в виде:

  • ощущения стягивания кожи;
  • болезненных ощущений, обусловленных трещинами при гиперкератозе;
  • зуд, шелушение.

Для красного волосяного лишая не характерно влияние на общее состояние больного. Иногда в острой фазе оно может сопровождаться незначительным изменением состояния.

Симптомы лишая Девержи

Диагностика

Постановка диагноза затруднена, так как не существует точной диагностической методики. Проявления и симптомы красного отрубевидного волосяного лишая во многом схожи с симптомокомплексом таких заболеваний, как:

  • псориаз;
  • себорейный дерматит;
  • дерматотрофия ладоней и стоп;
  • грибовидный микоз;
  • фолликулярный кератоз;
  • синдром Ядассона-Левандовского;
  • красный плоский лишай и т. д.

Результат гистологического исследования не достоверен, так как изменения структуры эпидермиса и воспалительный инфильтрат в глубоких слоях кожи, характерный для болезни Девержи, встречаются при псориазе и лихенификации.

Основными дифференциальным признаком данного лишая остаются обнаруживаемые при визуальном осмотре островки здоровой кожи, что нехарактерно для других дерматозов и непатогенетичное (без изменения общего состояния) течение. Кроме того, используется динамическое наблюдение за пациентом, если у него предполагают красный волосяной лишай.

Для болезни Девержи характерно слияние островков папул за счет эритемосквамозного процесса. Совокупность симптомов проявления и результаты гистологического исследования позволяют уточнить диагноз.

Терапия красного волосяного лишая

Лечение болезни Девержи, в основном, симптоматическое. Восстановление структуры кожных покровов происходит под действием ретиноидов, таких как Неотигазон или его аналогов Бероксан, Оксорален, Аммифурин. Лечение красного волосяного лишая длительное, улучшение состояния отмечается через 1 месяц приема в рекомендованной для взрослых пациентов дозе. Иногда требуется повышение дозировки.

Решение о коррекции дозы препарата принимает врач. Средний период разрешения красного плоского лишая составляет 9 мес., но может наступить и после 4 лет лечения.  Для минимизации побочных эффектов действия ретиноидов в виде сухости кожи и слизистой назначаются кремы с витамином А, ванны с эфирными маслами. Из-за того, что побочные действия отмечаются у большинства пациентов, принимающих Неотигозон, целесообразность его применения, дозировку и длительность курса  решает лечащий врач.

При лечении болезни Деворжи у детей, Неотигозон применяется в крайних случаях. Для компенсации негативного воздействия препарата на организм назначают поддерживающую медикаментозную терапию с применением гепатопротекторов, желудочных ферментов, витамина В и никотиновой кислоты. Схему лечения разрабатывает врач в каждом конкретном случае, исходя из индивидуальных особенностей, возраста и сопутствующих заболеваний.

Если терапия красного волосяного лишая Неотигозоном не эффективна, то может быть назначен Метотрексат в низкой дозировке. Так же показано курсовое лечение витамином А, в высокой дозировке в течение месяца. После перерыва курс продолжают.

Чтобы обеспечить усвоение витамина А рекомендуется применение андрогенов, для увеличения ретинолсвязывающего белка в крови. Дополнительно при красном волосяном лишае назначают витаминизацию с применением поливитаминных комплексов или монопрепаратов витаминов В и Е.

Местная терапия при болезни Девержи большого значения не имеет, но улучшает состояние пациента. Назначаются мази на основе салициловой, яблочной кислоты, что снижает выраженность эритемы. При лечении детей предпочтение отдается именно местной терапии. Назначают мази и кремы кератолитического действия, питательные и смягчающие. При тяжелом течении красного волосяного лишая назначают препараты с кортикостероидами.

В составе комплексного лечения болезни Девержи используются методы физеотерапии:

  • электрофорез с кортикосероидами;
  • гидротерапию: сульфидные, радоновые ванны.

В литературе приводятся данные клинических исследований, которые свидетельствуют об эффективности при сочетанном использовании ретиноидов и ПУВА-терапии (фотохимеотерапии). Также при красном волосяном лишае рекомендовано санаторно-курортное лечение, морские купания.

Нет общего мнения о правильности назначения УФО, так как повышенная инсоляция вызывает обострение процесса.

Длительное лечение красного волосяного лишая требует тщательного подхода к выбору препаратов. Ограниченные возможности терапии ретиноидами есть у пациентов с заболеваниями печени, другими отягощениями состояниями, а так же детям и возрастным больным. Поэтому как лечить и чем, то есть разработка стратегии терапии, решает только лечащий врач.

Благоприятный исход и быстрое разрешение красного волосяного лишая характерно для детей и подростков. В половине случаев, в этой возрастной категории выздоровление от болезни Девержи происходит в течение 2 лет.  У взрослых процесс выздоровления может затянуться.

Читайте также:  Через сколько дней проявляется лишай у ребенка

После излечения от красного волосяного лишая пациент находится на диспансерном наблюдении у дерматолога. В целях профилактики рецидива проводятся курсы витаминотерапии.

Лишай у человека — что это такое? Об этом в тематическом видео:

Красный волосяной лишай или болезнь Девержи – это серьезное заболевание, которое требует своевременной и квалифицированной помощи врача. Отсутствие терапии может спровоцировать развитие осложнений. В медицинской практике известны случаи, когда красный волосяной лишай трансформировался в рак. Поэтому самолечением заниматься не нужно.

Доводилось ли вам сталкиваться с таким заболеванием, как лишай? Какими средствами удалось от него избавиться? Поделитесь своим опытом в комментариях.

Источник

Красный волосяной отрубевидный лишай, известный как болезнь Девержи, — это воспалительный процесс, обусловленный нарушением образования рогового вещества (защитного слоя) в эпителиальной ткани. Встречается редко. Отличительные черты: развитие фолликулярного гиперкератоза (разрастания защитного слоя), поражение подошв ног и ладошек рук, образование бляшек желто-оранжевого цвета.

По статистике, на него приходится 0,03% всех патологий кожи. Название принадлежит французскому дерматологу Альфонсу Девержи, описавшему заболевание в 1865 году, однако первый зарегистрированный случай 1828 года принадлежит Клаудиусу Тарралу. Этому недугу подвержены как мужчины, так и женщины всех рас и возрастов.

Причины

Точные причины происхождения неизвестны. Основной теорией считается наследственная предрасположенность. Один из вероятных факторов — нарушение обмена витамина А. Предположительно, присутствует связь с болезнями аутоиммунного характера (нарушением работы иммунной системы).

Волосяной лишай девержи это

Развитие недуга в некоторых случаях ассоциируется с инфекционными патологиями и злокачественными опухолями.

Симптомы

Для данного заболевания характерны такие симптомы, как:

  • наличие покраснений с образованием желто-оранжевых чешуек на коже головы;
  • появление красных высыпаний, постепенно распространяющихся по телу;
  • наличие зуда и жжения после прикосновения к пораженным участкам;
  • изменение цвета ладоней, подошв ног на желто-коричневый оттенок.

Течение болезни разделяется на несколько этапов:

  1. На начальном этапе появляются фолликулярные высыпания. Пораженные участки покрываются ороговевшей кожей. В зависимости от типа заболевания, в центре папул (отдельных элементов сыпи) могут образовываться роговые пробки с шипом.
  2. Вскоре высыпания начинают распространяться по телу, папулы сливаются, образовывая бляшки желто-оранжевого цвета.
  3. На последнем этапе появляется утолщение наружного слоя кожи, на котором образуется большое количество складок.

Внимание! Воспалительный процесс негативно сказывается на состоянии волос, ногтей и слизистых оболочек. Ногтевые пластины могут утолщаться, быть болезненными. Возможно разрежение (выпадение) волос. Если поражение достигло ротовой полости, не исключено образование на небе конусообразных узелков.

Из-за сходства перечисленных симптомов с проявлениями других болезней, правильнее всего будет обратиться к врачу дерматологу. Он сможет точно установить причину их возникновения.

Типы 

Учитывая возраст, развитие и последующий прогноз, заболевание делится на 6 типов.

Классический взрослый

Волосяной лишай девержи этоРазвитие, как правило, начинается с появления высыпаний на верхней половине тела, лице, а также на волосяной части головы. За 2–3 недели или такое же количество месяцев высыпания распространяются на нижнюю половину тела.

Образуется фолликулярная сыпь, образуются бляшки желто-оранжевого цвета. В пределах пораженных областей присутствуют островки визуально незатронутой кожи.

При неблагоприятных обстоятельствах возникает эритродермия. Через несколько недель на ладонях и подошвах ног развивается избыточное ороговение с поражением ногтей. При данном типе, даже если отмечается нарушение трудоспособности, выздоровление наступает у 8 больных из 10 в течение 3 лет. Частота возникновения составляет 55%.

Атипичный взрослый

Продолжительность развития недуга в данном случае может достигать 20 лет (или больше). Визуальные изменения не обнаруживаются. Присутствует обильное отшелушивание с отделением светло-серых частичек. Поражение подошв и ладоней выражается пластинчатым шелушением. Иногда появляется разрежение волос. Частота возникновения составляет 5%.

Классический ювенильный

Симптоматика и развитие схожи с классическим взрослым типом, но имеются некоторые особенности и отличия. Данный тип отмечается у детей от 5 до 10 лет. Распространение сыпи начитается с нижней половины тела. Течение болезни благоприятное. Высыпания проходят самостоятельно в течение 1 года.

Частота возникновения составляет 10%.

Ограниченный ювенильный

Наблюдается у детей от 3 до 10 лет. Зоны поражения фолликулярного гиперкератоза и эритемных бляшек четко ограничены на протяжении всего заболевания. Высыпания возникают в основном на локтях и коленях. Обычно присутствует поражение подошв ног и ладоней. Выздоровление наступает у 30–32% заболевших в течение 3 лет. Частота возникновения составляет 25%.

Читайте также:  Какие есть лишаи на ногах

Атипичный ювенильный

Отмечается у детей до 4 лет. Течение заболевания — хроническое. Присутствует фолликулярный гиперкератоз, а также отшелушивание с отделением светло-серых частичек. Основная часть семейных случаев приходится именно на этот тип. Частота возникновения составляет 5%.

ВИЧ — ассоциированный

Волосяной лишай девержи этоКрасный волосяной отрубевидный лишай может являться маркером ВИЧ-инфекции. В отличие от классического взрослого, данный тип имеет более неблагоприятный прогноз.

В начале заболевания появляется шелушение вместе с фолликулярными папулами, равномерно распределенными на разгибательных поверхностях конечностей. Появляются конусы Бенье (черные точечные образования), редко встречающиеся при классическом взрослом типе.

Часто развивается эритродермия. Может присутствовать поражение ладоней, подошв и ногтей. Частота возникновения варьируется.

Диагностика

Критериями для постановки диагноза являются:наличие характерных симптомов и результаты проведенной биопсии.

Главными отличиями от других, похожих по симптоматике заболеваний, являются:

  • фолликулярные высыпания с образованием кератотических пробок;
  • слияние папул с образованием бляшек желто-оранжевого цвета;
  • присутствие островков визуально неповрежденной кожи;
  • поражение ногтей, ладоней, подошв ног.

Интересно! После проведения анализа клинических данных 23 больных было установлено, что:

  • 15 из них изначально имели диагноз «псориаз»;
  • 6 из них проходили лечение от токсикодермии;
  • только 2 имели правильно поставленный диагноз.

Ввиду большого количества ошибок, важно правильно провести дифференциальную диагностику.

Дифференциальная диагностика

Волосяной лишай девержи этоВажными критериями для корректной постановки диагноза являются:

  • Наличие хорошего самочувствия, отсутствие общей слабости организма. Такое состояние не характерно при псориазе и токсикодермии.
  • Характерный красный или желто-оранжевый цвет пораженных участков.
  • Наличие островков здоровой кожи, имеющих четкие границы.
  • Отсутствие положительной динамики при проведении обычной терапии.
  • Наличие папул, пронизанных в центре волосом.

Способы лечения

Из-за невозможности установить причину появления недуга, лечение направлено на устранение симптомов. Для проведения системной терапии назначается курс витамина А в повышенных дозировках:

  • изотретион в расчете 1мг/кг массы тела в день, длительностью от 12 до 26 недель, или метотрексат от 5 до 30 мг в неделю.

В случае непереносимости этих препаратов, применяется один из альтернативных способов лечения:

  • ацитретин в дозировке от 25 до 50 мг в день;
  • ацитретин по 25мг в сутки, фототерапия UVA-1;
  • ацитретин по 50мг в сутки, PUVA-терапия;
  • циклоспорин в дозировке 5 мг/кг массы тела в день, понижая дозировку до 2–3 мг;
  • азитиоприн от 150 до 200 мг в сутки.

Для уменьшения побочных эффектов, дополнительно проводится местная терапия. На пораженные участки тела наносятся: мази с салициловой или фруктовой кислотой, глюкокортикостероидные мази, различные косметические кремы.

Из-за длительного процесса выздоровления, подход к выбору лекарственных препаратов должен быть максимально серьезным.

Эффективность проводимой терапии часто не приносит результатов, однако есть данные о развитии спонтанного выздоровления.

Волосяной лишай девержи этоЕсли эффект после терапии не наблюдается, назначаются биологические препараты, такие как:

  • инфликсимаб;
  • этанерцепт;
  • адалимумаб.

При проведении биологической терапии, каждые 3 месяца производится:

  • оценка состояния у лечащего врача;
  • осмотр у невролога;
  • консультация у кардиолога;
  • анализ крови;
  • анализ мочи.

Важно! Если болезнь является симптомом ВИЧ-инфекции, назначается антиретровирусная терапия у врача-инфекциониста.

Лечение у детей

Родителям стоит обратить внимание на симптомы, возникающие при классическом ювенильном, ограниченном ювенильном, атипичном ювенильном, ВИЧ-ассоциированном типах. В случае наличия их у ребенка, следует отвести его к врачу дерматологу.

Для лечения детей назначается прием ацитретина в дозировке 0,5 мг/кг массы, а также ультрафиолетовая терапия.

Профилактика

Ввиду отсутствия ясного понимания механизмов возникновения, профилактика отсутствует.

Болезнь Девержи — серьезный недуг, требующий квалифицированной помощи специалиста. Отсутствие лечение обычно не вызывает каких-то серьезных проблем, кроме дискомфорта. Тем не менее известны случаи перерождения высыпаний в раковые преобразования. Поэтому не стоит самостоятельно ставить себе диагноз и заниматься самолечением.

Только врач сможет корректно определить причину появления симптомов и назначить правильное лечение. Наблюдаться у дерматолога после выздоровления необходимо еще как минимум год.

Полезные видео

Розовый лишай Жибера.

Грибковые инфекции — школа доктора Комаровского.

Источник