Склеродермия псориаз у меня

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная – у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Очаговая склеродермия

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица – кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки – инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно – блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

Источник

Ровная, чистая кожа, лишенная высыпаний и прочих дефектов, является показателем здоровья и красоты. Однако сохранять ее в таком состоянии получается далеко не всегда. Неправильное питание, вредные привычки, возрастные изменения и прочие факторы не самым лучшим образом сказываются на состоянии кожных покровов.

Помимо перечисленных обстоятельств, дефекты кожи также могут возникать из-за аутоиммунных отклонений. В число таких недугов входит бляшечная склеродермия.

Особенности болезни

Фото 2 Бляшечная склеродермия является разновидностью диффузного заболевания, в процессе развития которого страдает соединительная ткань. В результате таких изменений на отдельных участках или же на всей коже появляются рубцы.

В тех случаях, когда пациент страдает болезнью в течение длительного периода, рубцовые образования образуются в сердце, почках, органах ЖКТ, в костной ткани и многих других местах.

Бляшечная склеродермия является наиболее безопасной формой заболевания, поскольку не несет опасности летального исхода. Она встречается преимущественно у женщин (представительницы прекрасного пола страдают от недуга примерно в 3 раза чаще, чем мужчины). В некоторых случаях заболевание исчезает само по себе.

Как правило, недуг протекает в несколько стадий. Заболевание из-за ярко выраженной симптоматики и особенностей изменений кожных покровов доставляет своему обладателю немало хлопот.

Классификация

Заболевание характеризуется появлением бляшек. Основываясь на данном параметре, специалисты выделили 3 стадии течения недуга:

начальная. На начальном этапе на коже появляются фиолетово-красные округлые или овальные бляшки. Они могут появиться в любой части тела: на лице, на туловище, на конечностях и так далее. Как правило, первые пятна появляются там, где кожный покров ранее был травмирован обморожением, травмой или ожогами. Кожа, окружающая появившиеся образования, слегка опухает и приобретает тестоподобный вид;
промежуточная. Центральная часть образования уплотняется и бледнеет. Поверхность бляшки становится блестящей, а снаружи появляется фиолетовый контур. Уплотнение углубляется в кожу на 1-2 см;
заключительная. Фиолетовый контур исчезает, уплотнение бледнеет и рассасывается, но на его месте остается рубец. Кожа в этих местах утрачивает упругость, плотность и эластичность, а также приобретает нездоровый оттенок. Иногда образования и рубцовые изменения проходят сами по себе.

Помимо бляшечной склеродермии, у пациента может также развиваться очаговая форма болезни. Для нее характерно менее агрессивное течение, а на коже вместо уплотнений появляются бледные полосы и пятна.

Причины возникновения

Происхождение болезни неизвестно. Поэтому вероятность развития недуга в большинстве случаев высока из-за того, что заранее предупредить его при помощи профилактических мер не получается. Но зато, используя медикаменты, можно существенно улучшить качество жизни пациента и устранить неприятную симптоматику.

Условно к факторам, способствующим развитию недуга, можно отнести:

инфекции (скарлатину, туберкулез, дифтерит);
аутоиммунные нарушения (вызваны сбоями в работе иммунной системы).

Сбои в работе иммунной системы могут быть вызваны прививками или же аллергическими реакциями, ранее перенесенными пациентом. Развитие склеродермии может произойти по причине сильного стресса, переохлаждения, а также нарушений в работе эндокринной системы.

Симптомы и признаки

Признаки, свидетельствующие о развитии болезни, являются стандартными и для детей, и для взрослых.

К числу симптомов, которые подтверждают наличие недуга, относят:

отечность тканей в местах формирования бляшек;
появление фиолетово-красных образований;
последующее изменение оттенка и уплотнение фактуры образования;
изменение структуры бляшки (появление рубца или же полное исчезновение образования).

У детей заболевание нередко связано с синдромом Рейно. В случае общей слабости организма возможно онемение кожных покровов в области поражения, постоянное ощущение упадка сил, перепады настроения.

Методы диагностики

Установить наличие склеродермии достаточно сложно, особенно в тех случаях, когда недуг протекает с вяло выраженными симптомами или же сопровождается другими болезнями (например, синдромом Рейно).

Помимо общей беседы с больным и осмотра кожных покровов доктор также использует дополнительные способы диагностики:

Фото 5

общий анализ крови. Тревожными показателями является повышение СОЭ и уменьшение количества кровяных телец в составе биоматериала;
биохимический анализ крови. При склеродермии происходит повышение уровня мышечных ферментов (альдолаза и креатинфосфокиназа);
С-реактивный белок. Во время течения острой стадии данный показатель повышен;
иммуноглобулины. Наблюдаются у 90% больных склеродермией;
анализ мочи. Позволяет выявить нарушения в работе почек.

Обычно специалистам бывает достаточно результатов перечисленных исследований для выяснения окончательного диагноза – бляшечной склеродермии.

Опасно для жизни или нет?

Фото 6 Кожные формы заболевания (в том числе и бляшечная склеродермия) при условии своевременного принятия мер имеют благоприятный прогноз и не представляют опасности для жизни больного.

Если же терапевтические меры не будут вовремя приняты, возможно прогрессивное развитие болезни и его переход в системную форму.

Такие изменения являются опасными для жизни пациента, поскольку в данном случае рубцы могут появляться на внутренних органах, поражая их и мешая их полноценной работе.

Может ли очаговая бляшечная склеродермия перейти в системную?

Да, может. Обычно это происходит при отсутствии своевременно принятых терапевтических мер. Поэтому в случае обнаружения первых очагов незамедлительно обратитесь за помощью к врачу.

Своевременное обращение к врачу поможет предотвратить процесс перерождения недуга из бляшечного в системный.

Как лечить?

Во время лечения у пациента не будет необходимости нахождения в стационаре. Проводится симптоматическая терапия, которая останавливает разрастание рубцов. Для этого может применяться комплекс мер.

Медикаментозная терапия

Для прекращения процесса доктора применяют разнотипные препараты.

Выбор дозировки, типов медикаментов и интенсивности их применения определяет лечащий врач. Это могут быть:

Фото 7

средства, нацеленные на расщепление гиалуроновой кислоты (Лидаза, Стекловидное тело, Экстракт плаценты);
антибиотики пенициллинового ряда или их аналоги (для остановки развития аллергии).

Грамотное совмещение лекарственных средств дает хороший результат.

Помимо стандартного лечения пациентам проводится процедура гипербарической оксигенации (обогащение тканей кислородом).

Физиотерапия

Для восстановления нормальной циркуляции крови применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, электрофорез, лечебные грязи, сероводородные ванны, массаж, ЛФК и так далее. Также рекомендуется посещать баню. Такое воздействие на кожу благоприятно скажется на кровообращении, что крайне важно для пораженных участков.

Лечение народными средствами

Фото 8 Хороший эффект дает лечение соком алоэ. Для этого смоченную в нем ткань прикладывают к очагу и перевязывают больное место тканевой повязкой.

Еще одним эффективным средством является компресс, состоящий из 1 ст. л. запеченного в духовке и измельченного лука 2,5 ст. л. кефира. Рецепт применяют на ночь, 4 раза в неделю. Также существуют и другие средства, направленные на устранение очагов, а также укрепление иммунитета.

Для получения положительного эффекта желательно применять народные средства в сочетании с предписанными доктором медикаментами.

Противопоказания

Во время бляшечной склеродермии противопоказано курение, употребление алкоголя. Также не рекомендуется загорать на солнце, поскольку реакция пораженного заболеванием организма на солнечные лучи может быть самой неблагоприятной.

Прогноз и профилактика

Данный недуг является наиболее распространенным и наименее опасным, поэтому в большинстве случаев пациентов ожидает благоприятный исход. Своевременное обращение к специалистам позволит избежать возможных осложнений и перехода болезни в более серьезные стадии.

Поскольку конкретные причины, вызывающие развитие патологии, неизвестны, способных на 100% защитить человека от склеродермии профилактических мер не существует.

Однако есть некоторые общие рекомендации, которые можно отнести к профилактике.

старайтесь не переохлаждаться и всегда носите одежду по погоде;
откажитесь от курения и употребления кофе, чтобы устранить спазмы сосудов;
избегайте стрессовых ситуаций;
защитите кожу от ультрафиолета, кремниевой пыли, воздействия агрессивных химических веществ.

Перечисленные нормы помогут избавить кожу от дополнительных повреждений, а значит, смогут сделать ее более устойчивой к воздействию болезни.

Видео по теме

Об очаговой бляшечной склеродермии и других видах патологии в видео:

Заметив у себя первые признаки бляшечной склеродермии, как можно скорее обращайтесь к врачу. На ранних стадиях болезнь легко поддается лечению, а риск получения осложнений равен практически нулю.

Источник