Пустулезный псориаз барбера история болезни
Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий – наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.
Общие сведения
Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).
Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году. Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году – профессор Л.Н. Машкиллейсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.
Генерализованный пустулезный псориаз
Причины
Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% – развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.
Патогенез
Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).
Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.
В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий – общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.
Классификация
Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:
- стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
- стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
- стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.
Симптомы
Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.
Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится. Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок. Исход регресса – депигментация.
При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток. Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис). Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.
От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход. В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.
Диагностика
Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.
Лечение генерализованного пустулёзного псориаза
Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.
Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.
Источник
ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ
ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО
ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБУЧЕНИЯ «ОРЕНБУРГСКАЯ
ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И
СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ»
Кафедра дерматовенерологии
Зав. кафедрой – профессор,
д.м.н. Воронина Л.Г.
Преподаватель – доцент, к.м.н. Поршина О.В.
ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
Кривопалов Станислав Юрьевич,
39 лет
Клинический диагноз:
Ладонно-подошвенный псориаз
(тип Барбера), стадия обострения, внесезонный
тип.
Куратор: студентка 503 группы
Попова Е.В
Начало курации: 24.04.12г.
Окончание курации:.10.05.12г.
Оренбург 2012 г.
Паспортная часть.
- ФИО Кривопалов Станислав Юрьевич
- Возраст 39 лет
- Дата поступления 18.04.12г.
- Адрес п. Тюльган
- Место работы ООО «Проминком» жестянщик (вахтовым методом)
- Клинический диагноз:
Ладонно-подошвенный
псориаз (тип Барбера), стадия обострения,
внесезонный тип.
ИСТОРИЯ ЗАБОЛЕВНИЯ
Жалобы:
На высыпания в области
ладоней и подошв стоп, сопровождающиеся
периодическим, умеренным зудом, шелушением
и чувством стягивания кожи. При выполнении
какой либо тяжёлой длительной физической
работы появляются болезненные трещины
ладоней.
Анамнез заболевания:
Считает себя больным с ноября
2011 года, когда на работе (в Смоленске)
он впервые заметил ярко красные пятна
на ладонях, которые сопровождались зудом
умеренной интенсивности. Появление высыпаний
связывает со стрессовой ситуацией, возникшей
на работе. По приезду домой в декабре
2011 обратился за помощью к врачу по месту
жительства, получал амбулаторное лечение:
крем белосалик и радевит. Высыпания разрешились
через 2 недели. В феврале 2012 года высыпания
вновь появились на стопах и кистях. Получал
амбулаторное лечение: р-р реамберина,
капсулы Эссенциале, крем Белосалик, Акридерм
СК. Высыпания разрешились. В марте 2012
года после перенесенного стресса, появились
высыпания на коже кистей, стоп. Обратился
за помощью к дерматологу по месту жительства,
направлен в ГБУЗ ООКВД. 18.04.12г. явился
на приём к дерматологу ГБУЗ ООКВД, направлен
на стационарное лечение в связи с неэффективностью
амбулаторного лечения, тяжести кожного
процесса.
ИСТОРИЯ ЖИЗНИ
Станислав Юрьевич родился
20 октября 1972 года в п.Тюльган. Возраст
родителей при рождении: матери 25, отцу
27. Родился в срок. Второй ребенок в семье
(есть старшая сестра). Физически и интеллектуально
развивался нормально, от сверстников
не отставал. С семи лет пошёл в школу.
Учился хорошо. Активно участвовал в школьной
жизни и занимался спортом. По окончании
10 классов был направлен на службу в армию
в ВДВ. По приходу из армии учился в институте
им.Губкина. По окончании учёбы работал
вахтовым методом за границей, по России
блистеровщиком, жестянщиком, вплоть
до настоящего времени. Женат, имеет 2х
детей. Материально обеспечен. Условия
жизни, жилищная обстановка благоприятные.
Питание рациональное и полноценное. Условия
работы удовлетворительные. Вредные привычки
отрицает. Оперативные вмешательства
не проводились. Туберкулёз, сифилис, венерические
заболевания отрицает, в раннем детстве
перенёс болезнь Боткина. По поводу хронических
заболеваний не обследовался, амбулаторной
карты нет. Переливания крови не проводились.
Лекарственная непереносимость: хлорид
кальция, диклофенак (проявляется в виде
удушья) отсутствует. Семейный анамнез
отягощён: мать с 14 лет страдает псориазом.
ОБЪЕКТИВНОЕ
ИССЛЕДОВАНИЕ
Общее состояние
больного удовлетворительное, положение
активное, сознание ясное, в контакт вступает
не охотно. Нормостенический тип телосложения.
Рост 178 см., вес 74 кг. Температура тела
36,6ْ С. Внешний вид соответствует полу
и возрасту.
Кожа: здоровых участков тела обычной
окраски, влажности, без жирного блеска,
эластичная, рисунок кожи сохранен. Видимые
слизистые оболочки и склеры чистые, нормальной
окраски, без высыпаний. Оволосение по
мужскому типу. Состояние волос – пушкового,
длинных и щетинистых волос в норме. Ногтевые
пластинки рук и ног розового цвета, матовые,
гладкие. Подкожно жировая клетчатка:
развита умеренно, симметрично. Отеков
нет.
Лимфатические
узлы (доступные для пальпации): затылочные, околоушные, подчелюстные,
подбородочные, шейные, надключичные,
подключичные, подмышечные, локтевые,
паховые, подколенные, не пальпируются,
кожа над ними без изменений.
Костно-мышечная
система: степень развития мышц нормальная,
атрофий и повышенной массы нет. При осмотре
суставы обычной конфигурации, без деформаций,
симметричные, движение в них в полном
объеме, оси сохранены. При пальпации безболезненные.
Кожа над ними не изменена.
Органы дыхания: Дыхательная система без особенностей.
Кашля, болей в грудной клетке, одышки
не отмечается. Носовые пути проходимы.
Грудная клетка бочкообразная. Голосовое
дрожание одинаково с обеих сторон. Над
симметричными участками легких – перкуторный
звук ясный легочный, одинаковый с обеих
сторон. При аускультации выслушивается
везикулярное дыхание. Хрипов нет.
ЧДД= 16 в мин.
Границы легких:
Нижняя граница легких | Слева | Справа |
Linea mammilaris | VI межреберье | VI межреберье |
Linea axilaris media | VIII межреберье | VIII межреберье |
Linea scapularis | X межреберье | X межреберье |
Ширина полей Кренига
справа и слева, около 4,5 см.
Подвижность нижнего края легких:
Слева | Справа | |
Linea mammilaris | 5 см | 5 см |
Сердечнососудистая
система: Грудная клетка в области сердца
не изменена. Пульс 78 ударов в минуту. Пульс
симметричный, ритмичный, обычного натяжения
и наполнения. Дефицита пульса нет. Пульс
на обеих руках одинаковый. Артериальное
давление 120 на 80 мм.рт.ст. Видимой пульсации
в области сердца не наблюдается. Верхушечный
толчок определяется в пятом межреберье
на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной
линии, локализованный (шириной 1 см), низкий,
не усиленный, не резистентный.
Перкуссия сердца:
Границы относительной тупости
сердца:
Правая – на 1 см кнаружи от правого
края грудины в IV-ом межреберье;
Левая – в V-ом межреберье по среднеключичной
линии;
Верхняя – нижний край III ребра
Поперечник относительной
тупости сердца— 13,0см., длинник—- 16см.
Поперечник сосудистого
пучка во II межреберье составляет
5см.
Границы абсолютной тупости
сердца:
Правая- IV межреберье по левому краю
грудины.
Левая граница- V межреберье на 1,5 см кнутри
от среднеключичной линии
Верхняя граница- верхний край IV ребра.
Аускультация: Тоны ясные, ритмичные.
Раздвоения или расщепления тонов
сердца не выявлено. Частота сердечных
сокращений 78 ударов в минуту. Шумов
нет.
Система органов
желудочно-кишечного тракта: язык нормальных размеров,
розовый без налёта, состояние сосочков
нормальное, язв нет. Миндалины не воспалены.
Зубы в нормальном состоянии, десны не
кровоточат. Живот округлой формы,
симметричный, подкожные сосудистые анастомозы
не выражены. Участвует в акте дыхания.
При перкуссии живота отмечается
тимпанический звук. Над печенью
и селезенкой выслушивается тупой
звук.
Пальпация: при поверхностной
пальпации живот мягкий, безболезненный,
симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный.
При глубокой пальпации: сигмовидная
кишка пальпируется в виде цилиндра
диаметром 2 см, безболезненная, смещаемая;
поверхность ровная, гладкая; консистенция
эластичная. Слепая кишка пальпируется
в виде гладкого плотного безболезненного
умеренно-подвижного цилиндра толщиной
3 см. Восходящий и нисходящий отделы
толстой кишки не пальпируются. Поперечная
ободочная кишка пальпируется в виде цилиндра
толщиной 5 см, легко перемещается. Нижний
край печени закругленный, плотный, безболезненный,
поверхность гладкая.
Перкуссия печени по | |||
I размер (прямой) | II размер (прямой) | III размер (косой) | |
Размеры | 10 см. | 9 см. | 6 см. |
Аускультативно определяется
перистальтика кишечника.
Стул регулярный, 1 раз
в сутки, оформленный, без патологических
примесей, коричневого цвета, безболезненный
при дефекации.
Система органов
мочевыделения: При осмотре поясничной области
отечности, припухлости, покраснения не
выявлены. Почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Мочеиспускание свободное, безболезненное,
3-5 раз в день. Цвет мочи соломенно-желтый.
Эндокринные железы: Общее
развитие соответствует возрасту и полу.
Вторичные половые выражены. Пигментация
кожи и видимых слизистых оболочек отсутствует,
акне, стрии отсутствуют. Подкожно
жировой слой: развит нормально, с преимущественным
распределением в абдоминальной области.
Костная система без патологии.
Щитовидная железа: обычных размеров,
не пальпируется. Мелкий тремор пальцев
вытянутых рук и экзофтальм отсутствуют.
Повышенного блеска или тусклости
глазных яблок не наблюдается. На
передней поверхности шеи изменений
не отмечается.
Нервная система:
Больной неохотно вступает в контакт.
Хорошо ориентирован в месте, времени,
пространстве, собственной личности.
Адекватно относится к своему заболеванию.
Походка нормальная. Сухожильные рефлексы
не изменены. Менингеальные симптомы отсутствуют.
Болевая чувствительность не изменена.
Речь внятная. Память сохранена, интеллект
высокий, мышление не нарушено. Навязчивых
идей, аффектов и особенностей поведения
нет. Обоняние и вкус не изменены. Реакция
зрачков на свет, функция слухового аппарата
не нарушены.
STATUS LOCALIS
Источник