Причина пустулезного псориаза интоксикация организма

Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий – наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

Общие сведения

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году. Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году – профессор Л.Н. Машкиллейсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Генерализованный пустулезный псориаз

Причины

Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% – развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.

Патогенез

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).

Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий – общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Классификация

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:

стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Симптомы

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится. Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок. Исход регресса – депигментация.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток. Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис). Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход. В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагностика

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Лечение генерализованного пустулёзного псориаза

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Источник

Пустулёзный псориаз – самая тяжёлая экссудативная редко встречающаяся форма псориаза, угрожающая жизни пациента при генерализации процесса. Характеризуется гиперемией, на фоне которой появляются буллёзные серозно-гнойные элементы, имеющие тенденцию к слиянию, вскрывающиеся, образующие эрозии, подсыхающие с исходом в корочки и присоединением вторичной инфекции. Диагностику проводят на основании анамнеза, клиники, диагностической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, капельное кровотечение), симптома Кебнера, биопсии кожи. Лечение осуществляется по индивидуальным схемам.

Общие сведения

Пустулезный псориаз – разновидность неинфекционного контактного аллергического дерматита, индуцированного неадекватной терапией. Заболевание относится к категории неизлечимых, носит системный характер, представлено дерматозами первого типа, связанного с системой НLA-антигенов и второго, несвязанного с НLA-антигенами – уникальными для каждого человека лейкоцитарными антигенами гистосовместимости. По статистике, около 3% дерматологических пациентов страдают пустулёзным псориазом. Патологический процесс не имеет гендерной составляющей, у женщин развивается в возрасте 16 лет и раньше, а у мужчин дебютирует после 22 лет. Пустулёзный псориаз не обладает выраженными расовыми и сезонными различиями, но в странах с жарким климатом и у представителей негроидной расы встречается несколько реже. Впервые «гнойный псориаз» был описан немецким дерматологом Цумбушем в 1909 году. Актуальность темы определена возможностью летального исхода и ростом заболеваемости данной патологией.

Пустулёзный псориаз

Причины пустулёзного псориаза

Патологический процесс гетерогенен. Точная причина возникновения пустулёзного псориаза неизвестна. Большая роль в его развитии принадлежит наследственной предрасположенности, сбоям в работе иммунной, пищеварительной и эндокринной систем, а также стрессам, аллергической сенсибилизации организма, инфекциям и травмам кожи. В 60% триггером патологического процесса выступает нерациональная терапия, как самого псориаза, так и сопутствующих ему заболеваний. В 40% пустулёзный псориаз возникает спонтанно, на фоне видимого благополучия.

Механизм развития патологического процесса и в том, и в другом варианте заключается в нарушении нормальной жизнедеятельности клеток эпидермиса. При трансдермальном проникновении патогенного аллергена возникает иммунный сбой на клеточно-гуморальном уровне. На фоне врождённой нестабильности лизосом повреждаются лизосомальные мембраны клеток, в ответ начинается синтез цитокинов, медиаторов воспаления.

Параллельно активизируются вырабатывающие антитела Т-лимфоциты. Они вступают в аутоиммунные реакции с собственным эпидермисом, усиливая воспаление и пролиферативные процессы. Укорачивается клеточный цикл, нарушается процесс дифференцировки клеток эпидермиса. Гиперпролиферация агрессивно усиливает воспаление, клетки эпидермиса начинают продуцировать интерлейкин, который вместе с активированными Т-лимфоцитами способствует еще большему делению клеток. Так возникает хронизация пустулёзного псориаза.

Развитие патологии на фоне видимого здоровья трактуется как сбой обменных процессов организма. Триггерами могут стать перенесённые инфекции, вредные привычки, стресс. В этом случае происходит разбалансировка тканевого гомеостаза, приводящая к нарушению пролиферативной активности и дифференцировки клеток эпидермиса. Из-за обменных нарушений кейлоны (тканевые гормоны местного иммунитета белковой природы) перестают тормозить пролиферацию в верхних слоях кожи, создавая диспропорцию между вторичными мессенджерами, увеличивая количество цГМФ (циклический гуанозинмонофосфат – производное гуанозинтрифосфата) и уменьшая – цАМФ (циклический аденозинмонофосфат – производное АТФ). В результате происходит стимуляция пролиферативных процессов с нарушением дифференциации клеток эпидермиса. Визуально это проявляется возникновением пустул.

Классификация пустулёзного псориаза

Единой классификации пустулёзного псориаза не существует. При этом все современные дерматологи выделяют несколько стадий развития заболевания: начальную или прогрессирующую (распространяющиеся по всей поверхности кожи пустулы, склонные к слиянию, положительный симптом Кебнера), стационарную (распространение пустул закончено, возникает псевдоатрофический ободок Воронова – признак перехода к регрессии, феномен Кебнера отрицательный), затухающую, регрессивную (бляшки становятся плоскими, телесного цвета, без чешуек, ограничены роговым поясом, очаг регрессирует с центральной части).

Существует деление патологии по степени тяжести: лёгкая (ограничена площадь поражения, симптомы интоксикации отсутствуют, воспаление слабо выражено, субъективное состояние не нарушено), средняя (процесс приобретает тенденцию к распространению, появляются симптомы продромы на фоне обострения сопутствующей патологии, воспаление ярко выражено), тяжёлая (поражение кожи тотальное, выражены симптомы интоксикации и воспаления, присоединяется вторичная инфекция, соматическая патология прогрессирует, процесс приобретает системный характер, возможен летальный исход). Наиболее распространено деление пустулёзного псориаза на две большие группы: генерализованные и локальные формы.

Генерализованные формы (генерализованный пустулёзный псориаз) возникают внезапно, среди полного видимого благополучия или на фоне уже существующих сопутствующих заболеваний (собственно пустулёзный псориаз), занимают более 10% поверхности кожи, характеризуются образованием эритем с пустулами в сочетании с зудом и жжением кожи. Многие авторы с учетом единого первичного элемента сыпи (пустулы) включают в генерализованный дерматоз три составляющих: пустулёз Цумбуша, акродерматит Аллопо (типичная форма) и герпетиформное импетиго беременных. Но большинство современных дерматологов рассматривают все три составляющие в качестве самостоятельных заболеваний с собственной этиологией и механизмом развития, и относят к генерализованным формам дерматоза:

Пустулёз Цумбуша, характеризующийся острым началом высыпания пустул с продромой, зудом и жжением кожи.
Пустулёз лекарственно-индуцированный, возникающий при некорректном лечении распространённого вульгарного псориаза.
Пустулёз субкорнеальный Снеддона-Уилкинсона, характеризующийся высыпанием на коже туловища и конечностей пустул с ободком гиперемии по периметру.
Пустулёз анулярный, сопровождающийся образованием пустулёзных очагов по типу кольцевидной центробежной эритемы и протекающий без нарушений общего состояния.
Пустулёз генерализованный псориазиформный, характеризующийся приступами высыпания болезненных пустул, склонных к группировке, включён в данную группу из-за идентичного с герпетиформным импетиго беременных механизма возникновения.
Пустулёз ювенильный, встречается только у детей, течёт мягко, спонтанно саморазрешается.

Локализованные формы занимают до 10% поверхности кожных покровов, располагаются в строго определённых местах, протекают мягче генерализованных. Некоторые авторы склонны включать сюда ладонно-подошвенный пустулёз Барбера и атипичную форму акродерматита Аллопо, однако большинство специалистов в сфере дерматологии рассматривают перечисленные типы заболевания в качестве разновидностей отдельных самостоятельных нозологий и относят к локальной форме пустулёзного псориаза следующие варианты:

Пустулёз кожных складок – встречается у пациентов с эндокринной патологией, папулы образуют мацерированные очаги с присоединением кокковой инфекции.
Пустулёз пальмоплантарный – пустулы образуют очаги на голенях и предплечьях.
Пустулезный бактерид Эндрюса – в результате влияния фокальных очагов инфекции пустулы возникают спонтанно, поражают ладони и подошвы. Заболевание относится к пустулёзному псориазу из-за идентичного механизма развития по иммунному сценарию.

Симптомы и диагностика пустулёзного псориаза

Пустулёзный псориатический процесс имеет общие для всех разновидностей клинические проявления, характеризуется образованием зудящей эритемы, несколько возвышающейся над окружающей кожей, с серозно-гнойными буллами, имеющими тенденцию к распространению, группировке, слиянию. Чуть позже пустулёзные очаги начинают шелушиться, чешуйки отделяются, обнажая эрозивную поверхность, в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы, ногти, суставы. Локализация соответствует форме пустулёзного псориаза. В тяжёлых случаях нарушается общее самочувствие пациента, обостряется сопутствующая патология, нарастают симптомы интоксикации вплоть до летального исхода.

Клинический диагноз ставит дерматолог на основании анамнеза, проявлений, диагностической триады (симптом стеаринового пятна, терминальной плёнки с проступающими кровяными «каплями росы»), полного клинико-лабораторного обследования, включая анализ крови на ревматоидный фактор и антитела к ВИЧ, гистологии, посева на стерильность, рентгенографии при артрите. Дифференциальную диагностику проводят с папулёзным сифилидом, себорейными проявлениями, красным плоским лишаём, парапсориазом, атопическим дерматитом.

Лечение и прогноз пустулёзного псориаза

Патологический процесс купируется под наблюдением дерматолога по индивидуальной схеме для каждого пациента. Начинают с наружного лечения пустулёзного псориаза, целью терапии является смягчение и очищение кожи. Параллельно корректируют сопутствующую патологию, подключают седативные препараты, антигистаминные средства, витаминотерапию. Генерализация процесса требует госпитализации и использования системных препаратов внутрь и инъекционно. Хороший эффект даёт УФО, ПУВА-терапия псориаза, рентгеновские лучи, криотерапия.

В качестве профилактики обязательно диспансерное наблюдение с превентивным лечением по показаниям, санаторно-курортная реабилитация, диетотерапия. При своевременном адекватном лечении прогноз относительно благоприятный, при отсутствии терапии в некоторых случаях возможен летальный исход.

Источник