Лишай склерозирующий и атрофический

Склероатрофический лишай – дерматологическое заболевание неясной этиологии, при котором наблюдается атрофия различных участков кожи, в основном в области половых органов, реже других регионов тела. Симптомом этого состояния является образование светлых, почти белых бляшек и папул вокруг гениталий, изредка на шее и около подмышечных впадин, которые со временем трансформируются в атрофические очаги. Диагностика склероатрофического лишая осуществляется на основании результатов дерматологического осмотра больного, в спорных случаях может производиться биопсия кожных покровов в области поражения с последующим гистологическим исследованием. Этиотропное лечение заболевания не разработано, назначают общеукрепляющие средства, витаминотерапию и лекарства для улучшения микроциркуляции. Имеются указания на положительный эффект от использования противомалярийных средств.

Общие сведения

Склероатрофический лишай (болезнь белых пятен, каплевидная склеродермия, крауроз вульвы/полового члена) – атрофическое заболевание кожи неопределенного генеза, которое преимущественно поражает зону гениталий, но может располагаться и на иных участках кожных покровов. Это состояние было впервые описано еще в 1889 году французским дерматологом Франсуа Аллопо, принявшем заболевание за разновидность обычного плоского лишая. Лишь дальнейшие исследования позволили определить, что патология, описанная Аллопо, разделяется на два типа – первичный склероатрофический лишай и последствия красного плоского лихена (стадия атрофии). Это дерматологическая заболевание в несколько раз чаще встречается у женщин, особенно экстрагенитальные формы – последние практически никогда не наблюдаются у мужчин. Наблюдения по поводу возрастного распределения несколько разнятся – по одним данным, склероатрофический лишай в основном поражает лиц старшего возраста и крайне редко возникает у девочек в подростковый период. Согласно мнению иных исследователей, нередки случаи развития этого состояния у молодых женщин – такие различия в описании многих специалистов объясняют путаницей, при которой за болезнь белых пятен принимают застарелые формы красного плоского лишая.

Склероатрофический лишай

Причины склероатрофического лишая

Этиология и патогенез склероатрофического лишая в данный момент изучены недостаточно, имеется лишь несколько гипотез по поводу развития этого дерматологического заболевания. Наибольшим признанием пользуется патогенетическая теория – описаны как наследственные случаи данного состояния, так и их схожее развитие у однояйцовых близнецов. Однако при этом ни дефектные гены, ни другие молекулярные механизмы возникновения склероатрофического лишая не изучены. Другая популярная теория указывает на аутоиммунные факторы развития этой патологии, поскольку ее проявления схожи с другими поражениями кожи подобного типа (склеродермией, некоторыми формами псориаза). Но и эта версия не объясняет все проявления склероатрофического лишая, кроме того, заболевание очень слабо реагирует на лечение иммуносупрессивными средствами.

Имеются указания на роль инфекционных факторов, например, боррелиоза (болезни Лайма). После перенесенной инфекции такого типа у ряда лиц возникают типичные проявления склероатрофического лишая. Не исключено влияние и других вирусных или бактериальных инфекций, также эта теория некоторыми дерматологами сочетается с аутоиммунной по причине возможной перекрестной реакции на антигены возбудителей и собственных тканей человека. Практически доказано, что предрасполагающую роль в развитии склероатрофического лишая играют гормональный дисбаланс, поражения эндокринной системы, частые психоэмоциональные стрессы. Изучение этого заболевания, попытки объяснения причин его возникновения и использования этих данных в лечении патологии продолжаются до сих пор.

Симптомы склероатрофического лишая

Большинство случаев склероатрофического лишая регистрируется у женщин в возрасте 35-50 лет, иногда наблюдается развитие заболевания у молодых девушек и даже подростков. Высыпания могут локализоваться на шее, груди, около подмышечных впадин, на лобке, бедрах и в области половых органов – при этом так называемые экстрагенитальные формы болезни белых пятен (наличие высыпаний на теле при отсутствии их на вульве и близлежащих участках) составляют только 20% от всех случаев. Наиболее часто склероатрофический лишай проявляется именно поражением генитальной области и собственно вульвы. Для начала заболевания характерно появление на поверхности кожных покровов папул белого цвета, которые достаточно быстро трансформируются в светлые или розовые бляшки. Поверхность бляшек несколько приподнята над здоровой кожей, шелушится, из субъективных симптомов отмечается выраженный зуд. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая на месте бляшек образуются гипопигментированные атрофические участки кожи, поверхность которых напоминает папиросную бумагу.

Мужчины страдают от этой патологии в несколько раз реже, при этом у них практически всегда наблюдается поражение кожных покровов в области половых органов (в 90% случаев поражается крайняя плоть и поверхность головки полового члена). В остальном развитие кожных проявлений склероатрофического лишая не имеет особенностей, отмечается появление бляшек или папул с дальнейшей атрофией кожи и появлением белых пятен. Поражение крайней плоти может приводить к развитию рубцового фимоза. Как у мужчин, так и у женщин генитальные формы склероатрофического лишая могут осложняться вторичной инфекцией бактериального или вирусного генеза. Также эта форма заболевания опасна тем, что является предраковым состоянием – по статистике, примерно в 3-5% случаев болезнь белых пятен перерождается в плоскоклеточный рак кожи или половых органов.

Диагностика склероатрофического лишая

Выявление склероатрофического лишая в дерматологии не представляет особой сложности из-за выраженных проявлений заболевания – белых атрофических участков кожи, локализующихся вокруг половых органов и на вульве. При осмотре могут обнаруживаться относительно свежие очаги патологии в виде светло-розовых папул или бляшек. Однако дифференциальная диагностика склероатрофического лишая несколько затруднена, поскольку схожими проявлениями обладают склеродермия, застарелые формы красного плоского лишая, некоторые разновидности псориаза. Главной особенностью патологии является преимущественная локализация высыпаний вокруг и на половых органах, поэтому при экстрагенитальных формах наиболее часто возникают диагностические ошибки.

Патогистологические изменения при склероатрофическом лишае неодинаковы на различных стадиях процесса. На начальных этапах выявляют выраженный отек дермы, умеренную лимфогистиоцитарную инфильтрацию, расширение кровеносных сосудов. Эпидермис утолщен, наблюдается нарушение процессов ороговения, роговые массы могут забивать волосяные фолликулы, протоки потовых и сальных желез. При дальнейшем развитии склероатрофического лишая определяется атрофия эпидермиса, гомогенность коллагеновых волокон дермы. На поздних этапах в некоторых случаях могут наблюдаться признаки метаплазии клеток и начальных проявлений плоскоклеточного рака.

Лечение склероатрофического лишая

Из-за неясности причин склероатрофического лишая этиотропного лечения этого дерматологического заболевания на сегодняшний день не существует. Применяют различные симптоматические методы терапии, а также препараты, относительная эффективность которых была доказана эмпирическими клиническими наблюдениями. Из наружных средств назначают иммуносупрессивные мази (на основе кортикостероидов или такролимуса), однако они могут уменьшить выраженность симптомов лишь на стадии развития бляшек и папул. Аналогично в лечении склероатрофического лишая используют и противомалярийные средства – их не назначают при развившейся атрофии кожи. Препараты, улучшающие местное кровоснабжение и процессы микроциркуляции (например, на основе витаминов), также позволяют значительно уменьшить выраженность симптомов. Некоторые специалисты указывают на необходимость лечения основного заболевания, которое могло быть провоцирующим для склероатрофического лишая – эндокринных нарушений, сахарного диабета и пр.

Иногда в терапии болезни белых пятен применяют хирургические методики. Операции могут производиться как по эстетическим показаниям (устранение чрезмерно больших участков атрофии и дальнейшая пластика), так и по медицинским. В тяжелых случаях склероатрофического лишая возникают спайки, приводящие к сращению малых половых губ, сужению мочеиспускательного канала, фимозу. Все эти осложнения могут быть устранены только хирургическим путем – пластикой вульвы и мочеиспускательного канала, обрезанием (циркумцизио) у мужчин. Кроме того, хирургическое лечение показано при трансформации склероатрофического лишая в плоскоклеточный рак кожи.

Прогноз и профилактика склероатрофического лишая

Большинство дерматологов склонны относить склероатрофический лишай к заболеваниям с относительно неблагоприятным прогнозом. Это связано с неопределенным генезом патологии, в результате чего, несмотря на все терапевтические мероприятия, у больных остаются атрофические участки кожи различного размера. Всегда имеется риск таких осложнений, как развитие спаек, сужение мочеиспускательного канала, вторичная инфекция, злокачественное перерождение. Больные склероатрофическим лишаем должны каждые 2-3 месяца посещать дерматолога или онколога с целью как можно более раннего выявления вышеперечисленных грозных осложнений.

Источник

Лишай склерозирующий и атрофический (син.: каплевидная склеродермия, болезнь белых пятен, белый лихен Цумбуша). Вопрос о самостоятельности этого заболевания пока не решен.

Причины лишая склерозирующего и атрофического

Большинство авторов рассматривают его как отдельную нозологическую единицу, другие – как вариант ограниченной склеродермии и, наконец, некоторые считают его заболеванием, имеющим промежуточное положение между склеродермией и красным плоским лишаем, а при локализации на половых органах отождествляют его с краурозом. По мнению M.G. Connelly и R.K. Winkelmann (19S5), сходство гистологических картин склерозирующего и красного плоского лишая состоит, прежде всего, в наличии полосовидного инфильтрата вблизи эпидермиса, образовании пузырей в субэпидермальной области, возможности язвенных изменений. Описание различных сочетаний склерозирующего лишая, красного плоского лишая и очаговой склеродермии, в том числе наличие перечисленных форм у одного и того же больного, дает основание рассматривать это заболевание с позиций реакции “трансплантат против хозяина”.

Симптомы лишая склерозирующего и атрофического

Клинически проявляется высыпанием рассеянных или группированных, иногда сливающихся в небольшие бляшки мелких папул, округлых или полициклических очертаний с западением в центре, белого с ливидным оттенком цвета, чаше на шее, плечах, туловище, в области половых органов. На поверхности отдельных элементов обнаруживают комедоноподобные фолликулярные кератотические пробки. В редких случаях имеются пузыри, иногда одновременно выявляются типичные очага поверхностной склеродермии. При локализации на половых органах процесс может осложниться развитием плоскоклеточного рака.

Патоморфология. Наблюдается атрофия зпидермиса, гиперкератоз с наличием пробок в углублениях его и устьях волосяных фолликулов, в базальном слое – выраженная вакуольная дистрофия. Непосредственно под эпидермисом имеется широкая зона резко выраженного отека, в которой коллагеновые волокна выглядят бесструктурными, почти не окрашенными. Ниже зоны отека располагается густой полосовидный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и небольшого числа гистиоцитов. Коллагеновые волокна в нижней части дермы отечные, гомогенизированные, интенсивно окрашиваются эозином. С течением времени в зоне отека образуются субэпидермальные пузыри, инфильтрат становится менее интенсивным, отодвигается в более глубокие отделы дермы. При электронной микроскопии выявлено, что основные изменения проявляются дистрофией коллагеновых волокон, в которых поперечные стриации не выражены, имеют вид тубулей. В фибробластах отмечается расширение цистерн эндоплазматической сети и признаки пониженного фибриллогенеза. В отдельных местах, однако, обнаруживают тонкие незрелые фибриллы диаметром от 40 до 80 нм. Деструктивные изменения отмечены также в эластических волокнах.

Гистогенез мало изучен. Предполагается роль генетических, гормональных, инфекционных и аутоиммунных факторов. Имеются наблюдения семейных случаев заболевания, в том числе у монозиготных близнецов. Отмечена ассоциация заболевания с антигенами системы HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 и HLA-Aw31. О возможности влияния гормональных нарушений говорит частота заболеваемости преимущественно лиц женского пола в период менопаузы. Ассоциация с другими аутоиммунными заболеваниями (гнездная алопеция, гипер- и гипотиреоз, пернициозная анемия, сахарный диабет) свидетельствует о наличии патологии иммунной системы. У части больных и их родственников 1-й степени родства выявляют циркулирующие аутоантитела к эпителию щитовидной железы, слизистой оболочки желудка, гладким мышцам, а также антиядерные антитела. Отсутствие активности коллагеназы и повышение активности коллаген-ингибирующего фермента, а также угнетение активности эластазы в очагах поражения могут иметь значение в развитии заболевания.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Источник

Склероатрофический лишай (другие названия – каплевидная склеродермия, крауроз вульвы, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша) – редко встречающееся заболевание кожных покровов, представляющее собой хронический дерматоз, поражающий преимущественно слизистые оболочки половых органов и вызывающий их атрофию. Склерозирующий лишай считают «женским» заболеванием – болеют им в основном представительницы прекрасного пола в период менопаузы. Однако у остальных возрастных и гендерных категорий пациентов рассматриваемая патология также встречается. Пятна, которыми покрывается эпидермис больного, имеют белую окраску, а при прогрессировании патологии склонны к увеличению в размере. В период ремиссии высыпания уменьшаются или вовсе исчезают, оставляя после себя участки атрофированной кожи.

Склероатрофический лишай доставляет скорее эстетический, нежели физический дискомфорт, и длительный период времени может протекать латентно. Недуг имеет волнообразный характер.

Причины склероатрофического лишая

Этиология и патогенез склерозирующего лишая в настоящий момент недостаточно изучены, однако в медицинской среде есть несколько гипотез относительно развития рассматриваемой патологии:

привычные травмы слизистых оболочек и эпидермиса;
нарушение метаболизма;
частые аллергические реакции;
генетическая предрасположенность;
нарушения кровоснабжения в зоне гениталий;
хронические инфекции, кандидоз, сахарный диабет, нейродермит.

Сыворотка крови пациентов, не пролечивших своевременно атрофический лишай, отличается высокой концентрацией андростерона и тестостерона, зато уровень дигидротестостерона в ней низок. Этот факт позволяет предположить, что развитие заболевания связано со снижением активности фермента 5-альфа-редуктазы, способствующей переходу тестостерона в активную форму.

Недуг не заразен и не передается половым путем.

Симптомы и формы

Заболевание начинается с изменения структуры эпидермиса и появления на нем маленьких пятен белого цвета, имеющих блестящую гладкую поверхность. Со временем диаметр очагов увеличивается, кожа на них становится морщинистой и тонкой.

Патологические участки легко повреждаются. Это сопровождается образованием кровоподтеков. Иногда после заживления ранок остаются рубцы и шрамы.

На первых стадиях заболевание протекает бессимптомно.

Другие признаки:

Зуд, встречающийся у большинства больных и служащий причиной обращения к доктору. Симптом может быть выражен сильнее или слабее, наблюдаться кратковременно или длительно.
Дискомфорт, болевые ощущения.
Трещины в области вульвы, которые могут появляться как самопроизвольно, так и в результате полового акта или расчесов эпидермиса.
Кровоточивость.
Образование пузырьков на поверхности очага.
Нарушение мочеиспускания, кровоточивость и боль при дефекации.

Яркость наружных проявлений – не показатель тяжести заболевания. Светлые пятна у женщин локализуются преимущественно на половых губах и клиторе, а также в области промежности. В запущенных случаях и при стремительном прогрессировании патологии происходит деформация гениталий и атрофия кожи в этой области.

Дальнейшее развитие заболевания грозит присоединением вторичных признаков недуга – отека и покраснения вульвы, а также расчесов и царапин. При инфицировании последних образуются пузыри с экссудативным содержимым.

Патология протекает в несколько этапов:

Начальная стадия. Для нее характерны парестезии (чувство «ползающих мурашек» и покалывания кожи) и кожный зуд.
Стадия умеренных клинических проявлений. Отмечаются начальные признаки атрофии покрова, кожный зуд, диспареуния, вульводиния.
Термальная стадия. На этом этапе перечисленные выше признаки дополняются дизурией и нарушением акта дефекации.

Существует две формы заболевания, обусловленные локализацией очагов поражения: генитальная, характерная для органов половой системы, и экстрагенитальная, поражающая кожу тела.

При генитальном склероатрофическом лишае у женщин поражается вульва и область промежности. Заболевание проявляется белыми или желтоватыми пятнами, бляшками и узелками, в запущенных случаях на коже наблюдаются эрозии и пузыри. Заживление пораженных участков сопровождается рубцеванием тканей, приводящим к «спайке» малых половых губ и растрескиванию слизистых поверхностей. У мужчин рассматриваемая форма встречается только при сохраненной крайней плоти. Проявления аналогичны упомянутым выше. У представителей сильного пола они приводят к развитию стриктуры уретры и фимозу. При ненадлежащем соблюдении правил гигиены заболевание осложняется бактериальной и грибковой инфекциями.

Генитальная форма способна к злокачественному перерождению в плоскоклеточный рак (группа риска – пожилые пациенты).

Экстрагенитальный склероатрофический лишай диагностируется в 20% случаев и проявляется белесыми перламутровыми пятнами, по мере развития углубляющимися в центральную часть эпидермиса. Чаще всего высыпания наблюдаются в верхней трети спины, на шее, животе (области пупка), на локтях и коленях, а также на стопах и ладонях.

Диагностика

Диагноз основывается на данных медицинского осмотра и биопсии пораженной ткани.

Дифференциальную диагностику проводят для исключения других заболеваний: молочницы, хронической кожной волчанки, сексуального насилия, красного плоского лишая, рака плоскоклеточного, витилиго, половой язвенной болезни.

Чтобы исключить перечисленные выше патологии, проводится биопсия тканей в очаге поражения с иммунофлюоресцентным окрашиванием срезов. При диагностике склеротического лишая проводятся бактериоскопические, бактериологические и иммуноферментные исследования материала, а также определение уровня половых гормонов и иммунологического статуса пациента.

Лечение

Схема оздоровительных мероприятий разрабатывается с учетом возраста пациента, стадии и формы заболевания.

При появлении симптомов заболевания у молодых девушек терапия не проводится. Иногда патология самостоятельно исчезает в период полового созревания, но в определенных случаях остаются рубцы и гиперпигментация кожи.

Медикаменты

Начинают терапию с использования высокоактивных глюкокортикоидных мазей. Их наносят на пораженный участок дважды в день в течение месяца, затем 1 раз ежедневно на протяжении 3 мес. После исчезновения внешней симптоматики назначенный препарат используют дважды в неделю для профилактики рецидива. Если симптомы появляются вновь, частоту применения препарата увеличивают согласно назначению врача.

Предпочтительнее использовать мазь, поскольку в кремах нередко содержатся ароматизаторы и прочие раздражающие вещества (пропиленгликоль и др.).

Наиболее часто назначаемые средства при рассматриваемом заболевании – мазь, содержащая клобетазол (Дермовейт, Кловейт), или крем с данным компонентом (Пауэркорт). Наносят назначенный препарат только на очаги поражения, избегая попадания лекарства на здоровую кожу.

При неэффективности гормональных мазей применяют:

ретиноиды (Роаккутан) – при появлении рубцов или гиперкератоза эпидермиса;
топические ингибиторы кальциневрина – мазь Такролимус или крем Пимекролимус;
ультрафиолетовое облучение (не назначается при поражении половых органов);
седативные препараты при сильном зуде в ночное время.

При лечении заболевания применяются также инъекции. Улучшение состояния отмечается после курса уколов триамционалона ацетонида.

При запущенных случаях лишая применяют таблетки Ацитретина (системный ретиноид).

Оперативное вмешательство

Иногда в терапии болезни белых пятен применяют хирургические методики. Операции производятся как по эстетическим показаниям (устранение чрезмерно больших участков атрофии и дальнейшая пластика), так и по медицинским. В тяжелых случаях склероатрофического лишая возникают спайки, приводящие к сращению малых половых губ, сужению мочеиспускательного канала, фимозу. Данные осложнения устраняются только хирургическим путем – пластикой вульвы и мочеиспускательного канала, обрезанием (у мужчин).

Прямым показанием к хирургическому лечению атрофического лишая является его перерождение в плоскоклеточный рак кожи.

Немедикаментозное лечение и уход в домашних условиях

Следует избегать контакта со средствами, содержащими пропиленгликоль или ланолин, а также подмывания с мылом. Дамам необходимо отказаться от гигиенических прокладок (в т.ч. ежедневных) и тесного белья, натирающего кожный покров.

Кроме лекарственных препаратов целесообразно использовать эмоленты – смягчающие средства на основе вазелина. Уменьшит зуд прикладывание холодных компрессов, сидячие ванночки комнатной температуры.

Женщинам следует каждый месяц осматривать наружные половые органы при помощи зеркала, а при выявлении новых симптомов – сообщать о них врачу. Немаловажным аспектом успешного лечения является правильное нанесение гормональной мази. Это подразумевает тщательное мытье рук до и после процедуры и избегание контакта лекарства с чувствительными участками слизистой оболочки.

Если на фоне заболевания развиваются депрессия или сексуальная дисфункция, пациенту необходимо посетить психотерапевта и сексолога. Последние должны проводить беседу максимально тактично, поскольку люди с такой деликатной патологией склонны стесняться и скрывать ее.

Осложнения и прогноз

Большинство дерматологов склонны относить склеротический лишай к заболеваниям с относительно неблагоприятным прогнозом. Это связано с невыясненным генезом патологического процесса, в результате чего у больных остаются атрофические участки различного диаметра на наружном покрове, несмотря на терапевтические мероприятия. Всегда имеется риск таких осложнений, как развитие спаек, сужение мочеиспускательного канала, вторичная инфекция, злокачественное перерождение.

Профилактика

Факторы, провоцирующие склероатрофический лишай, не установлены, поэтому предупредительные меры носят генерализованный характер. В целях профилактики рекомендуется:

тщательно ухаживать за пораженными местами;
носить хлопковое белье, не вызывающее передавливания;
регулярно увлажнять поврежденные участки;
отказаться от использования прокладок;
подмываться без применения сильнодействующих интимных средств.

Лишай склеротический и атрофический склонен к прогрессированию, что приводит к появлению раковых образований. Обращение к врачу на ранних стадиях заболевания поможет избежать негативных последствий. Лечение дает положительную динамику, но обследование рекомендуется проводить и в период ремиссии – 2 раза в год.

Склерозирующий лишай: Видео

Источник