Красного плоского лишая и красной волчанки

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Красный плоский лишай – распространенное неконтагиозное воспалительное заболевание кожи и слизистых оболочек, течение которого может быть как острым, так и хроническим.

Причина развития этого заболевания до сих пор не известна.

[1], [2]

Общая распространенность красного плоского лишая в общей популяции составляет около 0,1 – 4%. Встречается чаще у женщин, чем у мужчин, в соотношении 3:2, и в большинстве случаев диагностируется в возрасте от 30 до 60 лет.

[3], [4], [5], [6]

Причины и патогенез красного плоского лишая окончательно не установлены. Красный плоский лишай – полиэтиолотическое заболевание, наиболее часто развивающееся в связи с приемом лекарственных препаратов, контактом с химическими аллергенами, в первую очередь с реактивами для цветной фотографии, инфекциями, особенно вирусными, неврогенными нарушениями. Поражение слизистой оболочки полости рта при красном плоском лишае нередко обусловлено гиперчувствительностью к компонентам зубных протезов и пломб. Имеются данные о связи заболевания с болезнями печени, нарушениями углеводного обмена, аутоиммунными болезнями, в первую очередь с красной волчанкой.

Существуют теории вирусного, инфекционно-аллергического, токсико-аллергического и неврогенного происхождения заболевания. В последние годы исследованиями доказано, что в патогенезе красного плоского лишая большое значение имеют изменения в системе иммунитета. Об этом свидетельствуют снижение общего количества Т-лимфоцитов и их функциональной активности, отложение IgG и IgM в дермоэпидермальной границе и др.

[7], [8], [9]

При типичной форме красного плоского лишая характерными признаками являются гиперкератоз с неравномерным гранулезом, акантоз, вакуольная дистрофия базального слоя эпидермиса, диффузный полосовидный инфильтрат в верхнем отделе дермы, вплотную примыкающий к эпидермису, нижняя граница которого “размыта” клетками инфильтрата. Отмечается экзоцитоз. В более глубоких отделах дермы видны расширенные сосуды и периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов, среди которых находятся гистиоциты, тканевые базофилы и меланофаги. В старых очагах инфильтраты менее густые и состоят преимущественно из гистиоцитов.

Веррукозная, или гипертрофическая, форма красного плоского лишая характеризуется гиперкератозом с массивными роговыми пробками, гипергранулезом, значительным акантозом, папилломатозом. Как и при типичной форме, в верхней части дермы – диффузный полосовидный инфильтрат из лимфоидных клеток, которые, проникая в эпидермис, как бы “размывают” нижнюю границу эпидермиса.

Фолликулярная форма красного плоского лишая характеризуется резким расширением устьев волосяных фолликулов, заполненных массивными роговыми пробками. Волосы, как правило, отсутствуют. Зернистый слой утолщен, у нижнего полюса фолликула имеется густой лимфоцитарный инфильтрат. Его клетки проникают в эпителиальное влагалище волоса, как бы стирая границу между ним и дермой.

Атрофическая форма красного плоского лишая характеризуется атрофией эпидермиса со сглаживанием эпителиальных выростов. Гипергранулез и гиперкератоз выражены слабее, чем при обычной форме. Полосовидный инфильтрат в дерме бывает редко, чаше он периваскулярный или сливающийся, состоит в основном из лимфоцитов, в субпидермальных отделах отмечается пролиферация гистиоцитов. Всегда, хотя и с трудом, можно найти участки “размытия” клетками инфильтрата нижней граница базального слоя. Иногда среди клеток инфильтрата обнаруживают значительное количества меланофагов с пигментом в цитоплазме – пигментная форма.

Пемфигоидная форма красного плоского лишая характеризуется большей частью атрофическими явлениями в эпидермесе, сглаживанием его выростов, хотя гиперкератоз и гранулез почти всегда выражены. В дерме – скудный, чаше периваскалярный инфильтрат из лимфоцитов с примесью большого количества гистиоцитов. На отдельных участках эпидермис отслаивается от подлежащей дермы с образованием щелей или довольно больших пузырей.

Коралловидная форма красного плоского лишая характеризуется увеличением числа сосудов, вокруг которых выявляется очаговый лимфоцитарный инфильтрат. Гиперкератоз и гранулез выражены значительно слабее, иногда может быть паракератоз. Всегда можно видеть и отдельных участках эпидермалъных выростов “размытие” нижней границы базального слоя к вакуолизацию его клеток.

Гистологическая картина поражения при красном плоском лишае слизистых оболочек подобна описанной выше, однако отсутствуют гипергранулез и гиперкератоз, чаше встречается паракератоз.

Гистогенез красного плоского лишая

В развитии заболевания придают большое значение цитотоксическим иммунным реакциям в базальном слое эпидермиса, так как в клеточных инфильтратах, особенно длительно существующих элементов, преобладают активированные цитотоксические Т-лимфоциты. Количество клеток Лангерганса а эпидермисе значительно повышено. R.G. Olsen и соавт. (1984) с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции обнаружили и шиповатом и зернистом слоях эпидермиса специфический для красного плоского лишая антиген. При иммунноэлектронно-микроскопическом исследовании пемфигондной формы С. Prost и соавт. (19?5) обнаружили отложения IgG и С3-компонента комплемента в lamina hicula базальной мембраны в перибуллезной зоне очага поражения, как при буллезном пемфигоиде, но в отличие от последнего они находятся не в покрышке пузыря, а в зоне базальной мембраны вдоль дна пузыря. Семейные случаи заболевании указывают на возможную роль генетических факторов, в пользу чего свидетельствует также возможность ассоциации красного плоского лишая с некоторыми антигенами тканевой совместимости системы HLА.

[10], [11], [12]

Гистопатология красного плоского лишая

Гистологически характерны гиперкератоз, утолщение зернистого слоя с увеличением в клетках кератогиалина, неравномерный акантоз. вакуольная дистрофия клеток базального слоя, диффузный полосовидный инфильтрат сосочкового слоя дермы, состоящий из лимфоцитов, значительно реже – гистиоцитов, плазматических клеток и полиморфно-ядерных лейкоцитов и вплотную примыкающий к эпидермису с проникновением клеток инфильтрата в эпидермис (экзоцитоз).

Заболевание часто встречается у взрослых, преимущественно у женщин. Типичная форма красного плоского лишая характеризуется мономорфной сыпью (от 1 до 3 мм в диаметре) в виде полигональных папул красно-фиолетового цвета с пупковидным вдавлением в центре элемента. На поверхности более крупных элементов видна сетка Уикхема (опаловидные белые или сероватые точки и полоски – проявление неравномерного гранулеза), которая хорошо проявляется при смазывании элементов растительным маслом. Папулы могут сливаться в бляшки, кольца, гирлянды, располагаться линейно. В стадии обострения дерматоза наблюдается положительный феномен Кебнера (появление новых высыпаний в зоне травматизации кожи). Высыпания обычно локализуются па сгибательных поверхностях предплечий, лучезапястных суставах, пояснице, животе, но могут появляться и на других участках кожи. Процесс иногда может принять распространенный характер, вплоть до универсальной эритродермии. Регресс сыпи обычно сопровождается гиперпигментацией. Поражение слизистых оболочек может быть изолированным (полость рта. половые органы) или сочетаться с кожной патологией. Папулезные элементы имеют белесоватый цвет, сетчатый или линейный характер и не возвышаются над уровнем окружающей слизистой оболочки. Встречаются также веррукозная, эрозивно-язвенная формы поражений слизистой оболочки.

Ногтевые пластинки поражаются в виде продольных борозд, углублений, участков помутнения, продольного расщепления и онихолизиса. Субъективно отмечается интенсивный, иногда мучительный зуд.

Выделяют несколько клинических форм заболевания:

• буллезная, характеризующаяся образованием пузырей с серозно-геморрагическим содержимым на поверхности папул или на фоне типичных проявлений красного плоского лишая на коже и слизистых оболочках;
• кольцевидная, при которой происходит группировка папул в форме колец, нередко с центральной зоной атрофии;
• веррукозная, при которой высыпания обычно располагаются на нижних конечностях и представлены плотными бородавчатыми бляшками, имеющими синевато-красную или коричневую окраску. Такие очаги поражения очень резистентны к проводимой терапии;
• эрозивно-язвенная, возникающая чаще на слизистой оболочке рта (щеки, десна) и гениталий, с образованием болезненных эрозий и язв неправильной формы с красным бархатистым дном. На других участках кожи отмечаются типичные папулезные элементы. Наблюдается чаще у больных сахарным диабетом и гипертонической болезнью;
• атрофическая, проявляющаяся атрофическими изменениями наряду с типичными очагами красного плоского лишая. Возможна вторичная атрофия кожи после разрешения элементов, особенно бляшек;
• пигментная, проявляющаяся пигментными пятнами, которые предшествуют формированию папул, чаще поражаются лицо и верхние конечности;
• линеарная, отличающаяся линейным поражением высыпаний;
• псориатформная, проявляющаяся в виде папул и бляшек, покрытых чешуйками, имеющими серебристо-белый цвет как при псориазе.

Обычная форма красного плоского лишая характеризуется высыпаниями мелких блестящих папул полигональных очертаний, красно-фиолетового цвета с центральным пупковидным влавленнем, располагающимися преимущественно на сгибательной поверхности конечностей, туловище, на слизистой оболочке полости рта, половых органов, нередко сгруппированными в виде колец, гирлянд, полудуг, линейных и зостериформных очагов. В слизистой оболочке полости рта наряду с типичными высыпаниями отмечаются экссудативно-гиперемические, эрозивно-язвенные и буллезные. Шелушение на поверхности папул обычно незначительное, чешуйки отделяются с трудом, изредка наблюдается псориазиформное шелушение. После смазывания узелков растительным маслом можно обнаружить на их поверхности сетевидный рисунок (сетка Уикхема). Часто встречаются изменения погтей в виде продольной исчерченности и трещин ногтевых пластинок. В активной фазе процесса наблюдается положительный симптом Кебнера и, как правило, имеется разной интенсивности зуд.

Течение заболевания хроническое, лишь в редких случаях наблюдается острое начало, иногда в виде полиморфной сыпи, сливающейся в крупные очаги вплоть до эритродермии. При длительном существовании процесса, особенно при локализации на слизистых оболочках, веррукозной и эрозивно-язвенной формах, возможно развитие рака. Описаны сочетания красного плоского лишая и дискоидной красной волчанки с локализацией очагов преимущественно на дистальных отделах конечностей, имеющих гистологические и иммуноморфологические признаки обоих заболеваний.

Веррукозная, или гипертрофическая, форма красного плоского лишая встречается значительно реже, клинически характеризуется наличием на переднебоковых поверхностях голеней, реже на кистях и других участках кожи, резко очерченных бляшек с бородавчатой поверхностью, выраженным гиперкератозом, значительно возвышающихся над поверхностью кожи, сопровождающихся интенсивным зудом. Вокруг этих очагов поражения, а также на слизистой оболочке полости рта могут выявляться типичные для красного плоского лишая высыпания.

Вегетирующая форма отличается от предыдущей наличием на поверхности очагов поражения папилломатозных разрастаний.

Фолликулярная, или остроконечная, форма характеризуется высыпаниями остроконечных фолликулярных узелков с роговой пробкой на поверхности, на месте которых могут развиваться атрофия, облысение, особенно при локализации высыпаний на голове (синдром Грехема-Литтла-Пиккарди-Лассюэра).

Атрофическая форма характеризуется наличием атрофии на месте регрессирующих, преимущественно кольцевидных высыпаний. По краю атрофических элементов можно заметить буровато-синюшный ободок сохранившейся инфильтрации колец.

Пемфигоидная форма красного плоского лишая встречается наиболее редко, клинически характеризуется развитием везикуло-буллезных элементов с прозрачным содержимым, обычно сопровождающихся зудом. Буллезные очаги располагаются в зоне папулезных высыпаний и бляшечных очагов поражения, а также на фоне эритемы или клинически здоровой коже. Эта форма может быть паранеоплазией.

Коралловидная форма наблюдается очень редко, клинически характеризуется высыпаниями преимущественно на шее, в области плечевого пояса, на груди, животе крупных уплощенных папул, расположенных в виде четок, сетевидно, в виде полос. Вокруг таких очагов могут наблюдаться типичные высыпания, часто гиперпигментированные. А.Н. Mehregan и соавт. (1984) не считают эту форму разновидностью красного плоского лишая. Они полагают, что это, вероятно, аномальная реакция кожи на травму, проявляющаяся образованием линейных гипертрофических рубцов.

Как вариант красного плоского лишая, сходный по клиническим признакам с коралловидной формой, рассматривается “keratosis lichenoides chronica”, описанный М.Н. Margolis и соавт. (1972) и проявляющийся высыпаниями на волосистой части головы и лице, сходными с себорейным дерматитом, а также лихеноидными гиперкератотическими папулами на коже конечностей. Указывается на три типа гиперкератотических поражений, которые наблюдаются у большинства больных:

1. линейные, лихеноидные и веррукозные;
2. желтые кератотические очажки и
3. слегка возвышающиеся папулы с роговыми пробками.

Отмечается частое поражение ладоней и подошв в виде диффузного кератоза и отдельных гиперкератотических папул, иногда поражаются ногти, они утолщаются, окрашиваются в желтоватый цвет, на их поверхности появляются продольные гребешки. По мнению А.Н. Mehregan и соавт. (1984), эта клиническая форма соответствует не коралловидному, а веррукозному красному плоскому лишаю.

Язвенная форма красного плоского лишая встречается также очень редко. Язвенные поражения болезненны, особенно при локализации на нижних конечностях, они небольших размеров с инфильтрированными краями, красновато-синюшного цвета. При этом на других участках кожи можно обнаружить типичные для красного плоского лишая высыпания.

Пигментная форма красного плоского лишая может проявляться в виде типичных по морфологии узелковых элементов, но имеющих буровато-коричневую окраску, диффузных очагов пигментации, изменений, сходных с пойкилодермическими, при которых с трудом могут быть обнаружены узелковые высыпания. В некоторых случаях обнаруживают типичные проявления красного плоского лишая на слизистой оболочке полости рта. Вариантом пигментной формы красного плоского лишая некоторые авторы считают стойкую дисхромическую эритему, или “пепельный дерматоз”, клинически проявляющуюся множественными пепельно-серыми пятнами, располагающимися преимущественно на шее, плечах, спине, не сопровождающимися субъективными ощущениями.

Субтропическая форма встречается преимущественно в странах Среднего Востока, характеризуется пигментно-кольцевидными очагами поражения, располагающимися главным образом на открытых частях тела. Зуд незначительный или отсутствует, ногти и волосистая часть головы поражаются редко.

Течение красного плоского лишая обычно хроническое. Элементы на слизистых оболочках регрессируют медленнее, чем на коже. Длительно существующие гипертрофические и эрозивно-язвенные очаги могут трансформироваться в плоскоклеточный рак.

[13], [14], [15]

Проводимая терапия зависит от распространенности, тяжести течения и клинических форм заболевания, а также от сопутствующей патологии. Применяют препараты, влияющие на нервную систему (бром, валериана, пустырник, элениум, седуксен и др.), хингаминовые препараты, (делагил, плаквепил и др.), а также антибиотики (тетрациклинового ряда), витамины (А, С, В, РР, В1, B6, В22,). При распространенных формах и в тяжелых случаях назначают ароматические ретиноиды (неотигазон и др.), кортикостероидные гормоны, ПУВА-терапию (Ре-ПУВА-терапию).

Наружно назначают противозудные средства (взбалтываемые взвеси с анестезином, ментолом), мази с кортикостероидными гормонами (элоком, бетновейт, дермовейт и др.), наносимые нередко под окклюзионную повязку; веррукозные очаги обкалывают хингамином или дипроспаном; при лечении слизистых оболочек применяют 1%-ную дибуноловую мазь, полоскания настоем шалфея, ромашки, эвкалипта.

Поражение слизистой полости рта при красном плоском лишае может сохраняться в течение многих лет, и, как правило, трудно поддается лечению, часто рецидивирует.

Атрофическая и / или эрозивно-красная форма красного плоского лишая связаны с риском возникновения злокачественных опухолей.

[20], [21], [22], [23]