Эритродермический псориаз у детей

Псориатическая эритродермия – самая тяжёлая, опасная для жизни пациента разновидность псориаза, характеризующаяся остротой и распространенностью процесса, требующая немедленного медицинского вмешательства. Проявляется хаотичным высыпанием псориатических пятен, которые образуют очаги, напоминающие ожог. Постепенно появляются бляшки, крупнопластинчатое шелушение, зуд, болезненность кожи. Диагностируют клинически, с учётом анамнеза и наличия симптоматической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, точечное кровотечение). Иногда подключают гистологию. Лечение осуществляется в стационаре, предусматривает детоксикацию, цитостатики, ретиноиды, гормоны и физиотерапию.

Общие сведения

Псориатическая эритродермия (эритродермический псориаз) – хронический эксфолиативный дерматит, характеризующийся вторичной генерализацией процесса или кожными проявлениями системного заболевания в результате утраты защитных функций кожи. В 52% случаев патологическому процессу предшествует кожная патология. Чаще всего в эритродермию трансформируется пустулёзный псориаз. В 20% случаев предшественника установить не удаётся, такие формы называют идиопатическими. В 4% псориатическая эритродермия возникает на фоне перенесённых инфекций и заболеваний иммунного генеза, 24% составляют лекарственные провокации.

Псориатическая эритродермия встречается редко, отмечается только у 1-2% пациентов, страдающих псориазом. Чаще болеют мужчины старше 50 лет любой расы, заболевание дебютирует в любое время года, обостряется осенью и зимой, эндемичностью не обладает. Тяжесть процесса и острота течения требуют госпитализации из-за интоксикации, представляющей опасность для жизни больных. Актуальность проблемы связана с данными о том, что псориатическая эритродермия обладает тенденцией к трансформации в грибовидный микоз или синдром Сезари, а так же с тем, что патологический процесс существенно нарушает качество жизни пациентов.

Псориатическая эритродермия

Причины псориатической эритродермии

Точные причины развития патологического процесса неизвестны. В наши дни псориатическую эритродермию рассматривают как гетерогенную патологию, возникающую в результате воздействия генетических, иммунных и средовых триггеров. Иногда выявляется наследственная предрасположенность (при наличии семейных случаев псориаза). Эритродермия может возникать на фоне вульгарного лишая или неизмененной кожи, она развивается у страдающих спонгиотическими дерматитами, чесоткой, фотодерматитами и лекарственной гиперчувствительностью. Провоцирующими моментами являются стрессы, вредные привычки, бесконтрольный приём лекарств, резкая отмена гормонов или цитостатиков, ослабление иммунитета (в том числе при ВИЧ-инфекции), аутоинтоксикация, травмирование кожных покровов, гиперинсоляция.

Механизм развития псориатической эритродермии обусловлен патогенезом основного патологического процесса. По сути, это – реактивный врожденный иммунный цитокиновый ответ кожи на воздействие патологического антигена. Иммунные нарушения сводятся к снижению количества Т-лимфоцитов с диспропорцией в сторону увеличения Т-хелперов и уменьшения Т-цитотоксических лимфоцитов, сдерживающих иммунную реакцию. На гуморальном уровне наблюдается дисглобулинемия, происходит активизация хемокинов – белков плазмы с плейотропной активностью, что в сочетании с утратой защитных функций кожи приводит к возникновению острого воспаления и распространению патологического процесса по всей поверхности кожи.

Псориатическая эритродермическая эритема, трансформирующаяся в папулу или бляшку, формируется из-за нарушения питания дермы и спазма региональной артериолы. Кожа в области первичного элемента теряет барьерную функцию, становится уязвимой для проникновения вглубь любого патогенного начала. Возникает хроническое воспаление с аутоиммунным конфликтом, который поддерживает воспаление и запускает усиленную пролиферацию клеток (в районе эритемы интенсивность деления увеличивается в 200 раз). Питание этой области дермы нарушено, новые клетки погибают так же быстро, как и появляются.

Визуально просматривается образование нового гиперемированного пятна, бляшки. При этом замыкается очередной «порочный круг» псориаза, являющийся основой хронического течения патологического процесса: спазм сосуда в сочетании с нарушением барьерной функции приводит к проникновению в кожу антигенов, развитию воспаления, аутоиммунной реакции и активной пролиферации; часть клеток гибнет, часть образует эритему и бляшки, после чего всё повторяется. Патологический процесс истощает надпочечники, которые участвуют в выработке противовоспалительных гормонов.

Классификация псориатической эритродермии

В современной дерматологии принято различать первичную (проявляется спонтанно, на фоне полного здоровья) и вторичную (развивается на фоне уже имеющейся патологии) эритродермию и три основных разновидности патологического процесса:

Генерализованная эритродермия с практически тотальным поражением кожных покровов. Первичным элементом является шелушащаяся сливная ярко-красная отёчная эритема.
Гиперергическая эритродермия, первоначально образующая единичные очаги воспалительного патологического процесса, сопровождающиеся зудом и чувством жжения кожи, имеющие тенденцию к постоянному распространению и нарушению общего состояния организма.
Нагнаивающаяся эритродермия – переходная форма между пустулёзным псориазом Цумбуша и истинной эритродермией, характеризующаяся присоединением пустулёзных высыпаний, образованием нагноившихся участков кожи и слизистых.

Читайте также: Книга как лечить псориаз

Симптомы псориатической эритродермии

Генерализация псориатического процесса в подавляющем большинстве случаев происходит вторично, на фоне длительно существующего заболевания-предшественника. В начальной стадии псориатическая эритродермия визуально проявляется алой эритемой. Острое начало сопровождается обострением основной патологией, значительным повышением температуры тела и нарушением общего состояния пациента. Требует госпитализации. В процесс вовлекаются лимфатические узлы, начинается выпадение волос и расслоение ногтей, присоединяется гипергидроз, появляются ознобы.

Очаги гиперемии напоминают ожог, распространяются по всей поверхности кожи, на их поверхности возникают новые бляшки, которые начинают шелушиться. Чешуйки отслаиваются крупными пластинами, поверхность под ними иногда кровоточит из-за подкожного расположения артериол, участвующих в образовании первичных элементов. Отмечаются сухость и болезненность кожи, присоединяется зуд. Отсутствие защитных функций дермы делает пациента, страдающего псориатической эритродермией, мишенью для любой инфекции.

При генерализованной форме, возникающей исподволь, как результат периферического роста первичных элементов, отдельные пятна сливаются, вначале образуя крупные диффузные участки с мелким шелушением, а затем поражая весь кожный покров. В них неразличимы папулы и бляшки, кожа напряжена, инфильтрирована, похожа на панцирь. Волосы и ногти в процесс не вовлекаются. При развитии эритродермии в качестве продолжения пустулёзного псориаза к другим проявлениям присоединяется высыпание пустул.

Гнойные буллы подсыхают с образованием корочек, исчезают и появляются вновь. Сыпь распространяется на слизистые полости рта и язык. Общее состояние при этом может резко ухудшаться, что обуславливает необходимость госпитализации. Все формы патологического процесса осложняются сердечной недостаточностью, отёками, инфекционными заболеваниями, расстройствами терморегуляции и белковой недостаточностью. Часто развивается псориатический артрит. Псориатическая эритродермия может стать причиной инвалидности или летального исхода.

Диагностика и лечение псориатической эритродермии

Клинический диагноз ставит дерматолог на основании симптомов, анамнеза заболевания и наличия диагностической триады (стеариновое пятно, терминальная плёнка, кровотечение по типу капель росы), в сомнительных случаях используют результаты гистологии. Псориатическую эритродермию дифференцируют с лимфопролиферативными процессами, токсикодермией, чесоткой, сухой экземой, сухим эпидермитом, злокачественными новообразованиями, боррелиозом, дерматомикозами, буллёзными дерматитами, красным плоским лишаём, нейродермитом и лишаём Жибера.

Симптоматическое лечение псориатической эритродермии неэффективно, поскольку патологический процесс представляет совокупность системных проблем в сочетании с инфекционной составляющей. В последнее время получил распространение метод ФРМ – физиологической регуляционной медицины, представляющий собой комплексную программу терапии псориатической эритродермии, рассчитанную на 21 день стационарного лечения. В оптимальном варианте пациенту предоставляется отдельная палата со специальным микроклиматом, если таковой нет, требуется регулярное кварцевание, поддержание определённой влажности и температуры в помещении.

Курс лечения включает детоксикацию, антиоксидантную и противопаразитарную терапию, коррекцию работы надпочечников, витаминотерапию и назначение микроэлементов (селен, цинк, кремний). Программа также предусматривает гидратацию организма, иммуномодуляцию, лечение кортикостероидами с последующей терапией чужеродным белком, ПУВА-терапию псориаза, АУФОК-терапию (переливание собственной квантово фотомодифицированной крови), плазмаферез, гемосорбцию, лимфоцитаферез и коррекцию профиля питания. При необходимости подключают наружную терапию смягчающими средствами и охлаждающими перевязками.

Профилактика псориатической эритродермии заключается в регулярных профилактических осмотрах, диспансеризации, проведении курсов поддерживающей терапии и соблюдении диеты. При своевременной диагностике и лечении прогноз обычно благоприятный, при отсутствии терапии возможны разнообразные осложнения и даже летальный исход.

Источник

Псориаз у детей — это хроническое воспалительное заболевание кожи, которое имеет мультифакториальную природу, характеризуется нарушением процессов кератинизации в эпидермисе. Патология проявляется розово-красными бляшками, папулами, покрытыми серебристо-белыми чешуйками. Реже наблюдаются пустулезные высыпания, псориатическое поражение ногтей, суставов. Для диагностики достаточно клинической оценки симптомов, реже проводятся биопсия высыпаний, иммунологическое и биохимическое исследование крови. Лечение псориаза включает местные препараты (топические стероиды, аналоги витамина D, ретиноиды) и системную иммуносупрессивную терапию.

Общие сведения

Псориаз составляет от 8% до 15% от всех случаев хронических заболеваний кожи в детской дерматологии. Частота встречаемости дерматоза растет от 0,2% у младенцев до 1,2% среди подростков. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков. Примерно 25% случаев псориаза начинается до 16-летнего возраста, что обуславливает высокую значимость болезни в педиатрии. Повышенный интерес врачей к псориазу вызван ростом заболеваемости, учащением тяжелых форм, негативным влиянием кожных элементов на психоэмоциональное состояние ребенка.

Псориаз у детей

Причины

Псориаз относят к мультифакториальным заболеваниям — на его развитие влияет несколько факторов, но точная этиология пока не установлена. Большинство случаев болезни у детей связано с наследственными причинами и наличием в генотипе специфических HLA-антигенов. Псориаз обладает полигенным типом наследования. Проявлению дерматоза у пациентов с предрасположенностью к патологии способствует ряд факторов риска:

Инфекции. Заражение гемолитическим стрептококком и воздействие его токсинов на иммунную систему является основным провоцирующим звеном патогенеза в детском возрасте. Зачастую псориатические поражения возникают спустя несколько недель после стрептококкового тонзиллита.
Психоэмоциональные нарушения. Доказанными факторами риска являются стрессы и длительное умственное напряжение, что особенно характерно для учеников средней и старшей школы. Вызывать обострение болезни могут как кратковременные сильные потрясения, так и длительные стрессовые ситуации, например, при нездоровой психологической обстановке в семье, постоянном буллинге.
Медикаменты. Провоцировать дерматоз может длительное лечение нестероидными противовоспалительными средствами, антибиотиками из группы тетрациклинов, препаратами лития и золота. Крайне редко псориатические изменения встречаются на фоне приема стероидных лекарств, изменяющих иммунную реактивность и течение воспалительных процессов.
Травмы кожи. У предрасположенных детей поверхностные повреждения кожных покровов вызывают изоморфную реакцию — появление типичных псориатических бляшек в месте травмы. Такой симптом называют феноменом Кебнера.
Дисфункция иммунной системы. Клиницистами доказана коморбидность псориаза с болезнью Крона и другими аутоиммунными заболеваниями. Повышенный риск дерматоза у таких детей связан с общими механизмами развития патологий, тяжелыми системными нарушениями иммунного ответа организма.

Патогенез

В механизме развития псориаза большую роль играют системные иммунные расстройства. В организме ребенка нарушается соотношение В- и Т-лимфоцитов, изменяется их способность к контактной сенсибилизации и адекватному реагированию на раздражители. Отмечается повышение показателей иммуноглобулинов A, G, E при снижении уровня IgM. В крови накапливаются антитела к клеткам рогового и зернистого слоев эпидермиса, в области псориатических элементов откладываются иммунные комплексы.

Существует другая гипотеза патогенеза, которая в основу развития заболевания ставит первичные патологии кожи без участия иммунологических реакций. Ее сторонники объясняют образование бляшек нарушенными процессами созревания и дифференцировки клеток эпидермиса, их избыточной пролиферацией, патологическими механизмами кератинизации. Агрессия Т-лимфоцитов в этом случае представляется как вторичная реакция на поражение кожи.

Классификация

У детей, как правило, встречаются типичные формы заболевания: каплевидная (44%), аногенитальная (13%), бляшечная (5%). Среди атипичных форм дерматоза преобладает пустулезная (10-15%). К редким случаям в педиатрической практике относят псориатический артрит, удельный вес которого составляет не более 1%. Чтобы оценить динамику и назначить адекватное лечение, в практической дерматологии используют классификацию псориаза на 3 стадии:

Прогрессирующая. На этом этапе активно образуются новые бляшки, расширяются границы старых элементов, формируется заметный воспалительный венчик вокруг шелушащихся очагов. При обследовании присутствует классическая псориатическая триада.
Стационарная. Новые псориатические бляшки не появляются, вокруг старых очагов исчезает гиперемированный воспалительный венчик. О средней активности процесса свидетельствует отсутствие феномена Кебнера.
Регрессирующая. Патологические кожные элементы уплощаются и бледнеют, шелушение уменьшается или прекращается. Характерный признак — образование депигментированного венчика Воронова вокруг заживающих бляшек.

Симптомы псориаза у детей

Каплевидная форма псориаза проявляется небольшими (до 1 см) плоскими пятнами и папулами, возвышающимися над поверхностью кожи. Клинически они напоминают вирусную экзантему, что затрудняет постановку диагноза и лечение на раннем этапе. Высыпания зудят, поэтому ребенок расчесывает кожу даже до крови. Зуд и дискомфорт — типичные признаки псориаза у детей, поскольку у взрослых появление бляшек редко сопровождается субъективными симптомами.

В грудном и раннем возрасте у детей часто отмечается поражение аногенитальной области, которое выглядит как крупное красное пятно в зоне промежности и межъягодичной складке. Постоянное раздражение калом и мочой способствует мокнутию, зуду и болезненности. Ребенок становится беспокойным, постоянно хнычет, плохо спит. Постепенно на туловище и конечностях появляются небольшие округлые пятна.

Для вульгарного (бляшечного) псориаза характерно формирование классических элементов: ограниченные бляшки и папулы розового цвета, которые покрыты чешуйками. Типичные локализации дерматоза у детей включают лицо и волосистую часть головы, низ живота и промежность, крупные складки кожи и подмышечные впадины. Патогномоничный признак псориаза у маленьких детей — «географический язык» с чередованием участков ярко-красного и бледно-розового цвета.

При пустулезном псориазе на покрасневшей коже заметны отдельные гнойнички с мутным содержимым. Пустулы расположены по периметру псориатической бляшки (кольцевидная форма) либо покрывают всю поверхность тела (генерализованный вариант). У подростков бывает ладонно-подошвенная локализация глубоких пустул, чередующихся с очагами интенсивного шелушения.

Осложнения

Если вовремя не начать лечение болезни, есть вероятность возникновения псориатической эритродермии — тотального воспаления и шелушения кожи, сопровождающегося отслойкой эпидермиса. При этом ребенок испытывает сильные боли и мучительный зуд. Осложнение чревато бактериальной инфекцией и сепсисом, особенно у детей раннего возраста с недостаточно активной иммунной системой. Второе по частоте негативное последствие — артропатии, выявляемые у 1% больных.

Серьезная проблема — психологический дискомфорт и стыд, вызванные наличием бляшек, особенно при их локализации на лице и открытых участках тела. Дети наиболее тяжело переживают дефекты на коже, что приводит к затруднениям в социальной адаптации, замкнутости, отсутствию друзей. В будущем существует высокий риск развития депрессий и социофобии — около 71% пациентов сообщают, что псориатические проявления значительно ухудшают качество жизни.

Диагностика

Для выявления типичных форм псориаза достаточно клинического обследования ребенка. Врач осматривает все тело, включая интимную область и кожу волосистой части головы. При осмотре детский дерматолог обнаруживает шелушащиеся бляшки или пятна, при поскабливании элементов определяют псориатическую триаду (стеариновое пятно, терминальную пленку и «кровавую росу»). При затруднениях в диагностике, чтобы выбрать правильное лечение, применяют дополнительные исследования:

Биопсия кожи. При изучении образцов под микроскопом виден выраженный акантоз эпидермиса, нарушение процессов ороговения, изменения гистологической структуры дермы. В стадии прогрессирования наблюдаются скопления лейкоцитов (микроабсцессы Мунро), инфильтраты из гистиоцитов и лимфоцитов.
Анализы крови. В показателях гемограммы обнаруживают повышение СОЭ и незначительный лейкоцитоз, что типично для обострения псориаза. При биохимическом исследовании отмечается рост острофазовых показателей, иногда увеличивается уровень ревматоидного фактора.
Иммунограмма. Исследование проводится для оценки иммунного статуса организма, исключения сопутствующих патологий. Врачи смотрят на количество и соотношение разных классов иммуноглобулинов, изучают показатели Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов.
Консультации специалистов. При псориатическом поражении суставов требуется осмотр детского ревматолога, УЗ-диагностика опорно-двигательного аппарата. При наличии показаний к обследованию привлекаются аллерголог-иммунолог, эндокринолог.

Лечение псориаза у детей

Консервативная терапия

Лечение неосложненных вариантов псориаза у детей, когда на коже присутствует небольшое число бляшек, ограничивается местными препаратами. Симптоматическая терапия эффективна у 80% пациентов. Чаще всего назначаются мази и кремы с топическими кортикостероидами, которые купируют воспалительный процесс, уменьшают гиперемию и шелушение, способствуют заживлению элементов. Местные гормональные средства не всасываются и не представляют опасности для детей.

Для устранения симптомов используют аналоги витамина Д, активированный перитион цинка, ретиноиды. Лечение псориатического процесса может включать мази с кератолитиками и ранозаживляющими компонентами, чтобы ускорить регресс очагов и очистить кожу от неэстетичных элементов сыпи. Дерматолог подбирает гипоаллергенные средства для ежедневного ухода за кожей ребенка, которые не будут провоцировать обострения.

Базовая системная терапия проводится в исключительных случаях, когда лечение местными средствами не позволяет в достаточной мере контролировать заболевание. Детям подбирают индивидуальный курс иммуносупрессоров (системные кортикостероиды, цитостатики). Для уменьшения кожных псориатических проявлений у больных старше 5 лет применяется физиотерапия — узкоспектральное УФБ и направленная фототерапия.

Экспериментальное лечение

В последние годы активно разрабатываются методы иммунобиологической терапии, которые были бы безопасны для ребенка и давали результат, сопоставимый с системными иммуносупрессорами. В практике дерматологии ограниченно применяется лечение биологическими препаратами, созданными генно-инженерным методом. Это моноклональные антитела, которые целенаправленно подавляют иммунное воспаление и снижают частоту рецидивов.

Прогноз и профилактика

Псориаз относится к хроническим дерматозам, но у ряда детей в процессе роста и полового созревания наступает самостоятельное излечение и пожизненная ремиссия. В остальных случаях базовое лечение позволяет контролировать симптомы и предупреждать рецидивы, что улучшает качество жизни больных. Первичная профилактика псориаза не разработана из-за отсутствия четких этиологических факторов болезни.

Источник