Генерализованный пустулезный псориаз цумбуша
Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий – наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.
Общие сведения
Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).
Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году. Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году – профессор Л.Н. Машкиллейсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.
Генерализованный пустулезный псориаз
Причины
Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% – развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.
Патогенез
Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).
Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.
В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий – общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.
Классификация
Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:
- стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
- стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
- стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.
Симптомы
Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.
Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится. Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок. Исход регресса – депигментация.
При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток. Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис). Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.
От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход. В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.
Диагностика
Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.
Лечение генерализованного пустулёзного псориаза
Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.
Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.
Источник
Псориаз – системное хроническое заболевание, проявляющееся пятнами сыпи по телу. В зависимости от тяжести протекания симптомов и локализации бляшек выделяют несколько форм патологии. Самым опасным считается генерализованный пустулезный псориаз. Чтобы избежать осложнений такой болезни, надо знать причины ее возникновения, симптомы и особенности лечения.
Что это за заболевание
Генерализованный пустулезный псориаз (или болезнь Цумбуша) представляет собой иммуноопосредованный дерматоз тяжелого течения. Патология хроническая и часто рецидивирует.
В отличие от других форм псориаза – пустулезный встречается редко.
Первые упоминания о псориазе находят в трудах Гиппократа. Типы этой болезни описывали Вильсон Д., Виллан Р., Цельс А. Пустулезную форму первым охарактеризовал Цумбуш в 1910 году.
Далее такая разновидность патологии была описана немецким врачом Кисмайером и российским профессором Машкиллейсоном Л. Повышенный интерес к болезни Цумбуша вызван тем, что эта форма псориаза отличается высоким риском смертности.
Заболевание Цумбуша может появиться в любом возрасте, но чаще его симптомы возникают в период полового созревания. В группу риска входят люди с нарушением липидного обмена.
Причины возникновения и симптомы генерализованной формы псориаза
Мнения ученых-медиков касательно причины развития генерализованного пустулезного псориаза расходятся. По статистике около 60% случаев возникновения болезни Цумбуша спровоцировано несвоевременно пролеченным вульгарным псориазом. У остальных 40% людей, патология развивается спонтанно, при нормальном состоянии здоровья.
К инициирующим заболевание факторам принадлежат:
- нарушение обменных процессов;
- затяжной и продолжительный стресс;
- прием иммуноподавляющих медикаментов;
- генетическая предрасположенность;
- прохождение курса фототерапии;
- длительное пребывание на солнце;
- уменьшение концентрации кальция;
- дискинезия желчевыводящих путей;
- изменение гормонального фона;
- снижение иммунитета.
Проявляется генерализованная форма псориаза так:
- Сначала воспаляется обширный участок эпидермиса. Кожа приобретает ярко-красный оттенок.
- Потом формируются пустулы. Сначала их немного, но со временем их число увеличивается. Локализуются они на любом участке тела.
- Пустулы сливаются в обширные гнойные очаги.
- Далее нагноения покрываются корочками. Ороговевший слой кожи отпадает.
- Через время состояние начинает обостряться: снова образуются пустулы, которые гноятся и болят.
При формировании абсцесса сильно ухудшается самочувствие.
Человек жалуется на:
- болезненность пораженных мест;
- слабость и недомогание;
- подташнивание;
- повышение температуры.
В период отсутствия пустул общее состояние улучшается. Волнообразное генерирование псориатических высыпаний наблюдается на протяжении 7-60 дней.
Методы диагностики
Если есть подозрение на псориаз, следует обратиться к доктору. Врач проведет осмотр, опрос пациента, направит на обследование. Для диагностики болезни Цумбуша применяют аппаратные и лабораторные методики.
Если по внешним признакам невозможно поставить диагноз, тогда назначают сдачу:
- крови на общее и биохимическое исследование, на выявление антител к ВИЧ, на определение печеночных ферментов;
- урины для оценки водно-солевого баланса;
- кала для выявления (исключения) гельминтозного или инфекционного поражения.
После сдачи анализов пациента могут направить на дополнительную инструментальную диагностику:
- рентгенографию (позволяет определить псориатический артрит);
- биопсию эпидермиса с целью исследования ткани на наличие микроабсцессов Мунро, истончения росткового слоя, повышенной васкуляризации.
Болезнь Цумбуша схожа по симптоматике с другими патологиями. Поэтому ее следует дифференцировать от атопического, себорейного дерматита, сифилиса, красного лишая, бактерида Эндрюса.
Чем отличается от пустулезного псориаза ладоней и подошв
Бывает, что болезнь Цумбуша путают с псориазом Барбера. Отличаются эти формы патологии местом локализации. Генерализованный пустулезный псориаз поражает все тело, а заболевание Барбера – только руки и ступни (особенно много высыпаний появляется на ладонях, подошвах и на сгибах пальцев). Есть различия и в размере пустул: при патологии Барбера абсцессы более крупные.
Как лечить болезнь Цумбуша
Полностью вылечиться от псориаза пустулезной формы невозможно. Главной задачей является достигнуть длительной ремиссии.
Для этого доктор разрабатывает индивидуальный план терапии для каждого пациента, учитывая стадию заболевания, особенности протекания патологии, результаты диагностики. Улучшить состояние пациента можно путем:
- медикаментозной терапии;
- физиотерапии;
- санаторно-курортного лечения;
- диеты;
- использования народных средств.
Хорошие результаты дает комплексное применение этих методов.
Медикаментозное лечение
Лекарства используются на всех этапах болезни Цумбуша. Их действие направлено на уменьшение неприятной симптоматики. Лечение проходит в домашних условиях. В тяжелых случаях проводится госпитализация.
Пациенту назначают:
- Иммуносупрессоры (Сандиммун, Циклоспорин-А). Восстанавливают клетки иммунной системы (Т-лимфоциты). Препараты этой группы токсичны. Поэтому их используют только в стационарных условиях.
- Антигистаминные средства (Диазолин, Супрастин, Лоратадин, Кларитин). Они уменьшают отечность и зуд. Такие препараты помогают при головной боли, при расстройстве сна и раздражительности.
- Антибиотики. Применяются при острой стадии патологии, когда пустулы наполнены гноем или есть обширные мокнущие раны. Обычно доктора назначают средства пенициллинового, цефалоспоринового или макролидного ряда.
- Гепатопротекторные и ферментативные медикаменты (Фестал, Ликопид). Оказывают иммуномодулирующее, противовоспалительное действие, улучшают работу желудка и кишечника.
- Энтеросорбенты (Полисорб, Энтеросгель, Гемодез). Обладают дезинтоксикационными свойствами, укрепляют иммунитет и снижают вероятность аллергии.
- Противовоспалительные лекарства нестероидной группы (Кеторол, Нурофен). Уменьшают болезненность и устраняют воспаление.
- Кортикостероиды (Элоком, Локоид, Адвантан). Применяются наружно коротким курсом. Эффективно снимают зуд, жжение, воспаление. При длительном использовании кортикостероидов возможно появление стрий, развитие атрофии эпидермиса.
Физиотерапевтические процедуры
Физиотерапевтические методы лечения позволяют уменьшить болезненность, восстановить кожный покров. Проводится физиотерапия в период ремиссии болезни в условиях стационара.
Самые эффективные процедуры при болезни Цумбуша:
- Ультрафиолетовое облучение. На пораженные участки воздействуют ультраволнами. Способ позволяет добиться стойкой ремиссии (на 3-36 месяцев).
- ПУВА-терапия. Кожу подвергают ультрафиолетовому излучению. Одновременно назначается прием препаратов-фотосенсибилизаторов. В результате улучшается состояние кожи.
- Рентгенотерапия. Лечение помогает снять зуд.
- Криотерапия. Нормализует обменные процессы, снимает боль и жжение кожи. Суть процедуры в том, что на эпидермис наносят смесь, температура которой достигает -160 градусов.
- Гирудотерапия. Лечение пиявками способствует улучшению местного кровообращения, укреплению иммунитета.
Выбор физиотерапевтического метода зависит от локализации высыпаний и общего состояния пациента.
Возможные осложнения и профилактика
Если не лечить генерализованный пустулезный псориаз, то могут развиться серьезные осложнения, вплоть до летального исхода. Вероятность смертности при данной форме болезни составляет 2%. Как показывает практика, у 17% людей с диагнозом патология Цумбуша развиваются осложнения.
Наиболее частые последствия псориаза пустулезной формы:
- онихолизис;
- печеночная недостаточность;
- алопеция;
- пиодермия;
- легочная недостаточность;
- гипокальциемия;
- мальабсорбция;
- гипоальбуминемия.
Во избежание таких последствий, пациент с псориазом должен своевременно проходить лечение и выполнять все предписания специалиста.
Профилактика
Чтобы не допустить развития болезни Цумбуша, следует проводить такие профилактические мероприятия:
- соблюдать режим бодрствования и отдыха;
- избегать стрессовых ситуаций;
- правильно питаться (ограничить потребление жирных продуктов);
- при наличии системных заболеваний быть под постоянным контролем доктора, периодически сдавать анализ крови;
- укреплять иммунитет.
Таким образом, генерализованный пустулезный псориаз – это тяжелое хроническое заболевание, которое без правильного лечения может приводить к ряду осложнений и летальному исходу.
Истинная причина развития патологии не установлена. Но есть ряд факторов, которые провоцируют появление такой формы псориаза. Для улучшения состояния используют медикаменты, физиотерапию. Целью лечения является достижение стойкой ремиссии.
Источник
Генерализованный пустулезный псориаз – это разновидность тяжелой формы псориаза. Она встречается реже, чем другие формы псориаза.
Одной из особенностей такой патологии является непрерывное чередование ремиссий (отсутствия клинической симптоматики) и рецидивов.
Генерализованный пустулезный псориаз проявляется эритемой (красной пятнистостью), пузырной сыпью, которая со временем превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы (гнойнички). Такие высыпания могут формироваться по всему телу.
Основание для постановки диагноза – это наличие так называемой псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения.
Лечение направлено на ликвидацию сыпи. Но из-за осложнений пациент может погибнуть.
Оглавление:
1. Общие данные
2. Причины генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша
3. Развитие патологии
4. Классификация
5. Симптомы генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша
6. Диагностика
7. Дифференциальная диагностика
8. Осложнения
9. Лечение генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша
10. Профилактика
11. Прогноз
Общие данные
Генерализованный пустулезный псориаз (или болезнь Цумбуша) относится к разряду хронических рецидивирующих иммуноопосредованных дерматозов. Характеризуется тяжелым течением и представляет опасность для здоровья и жизни человека.
Первые упоминания о таком заболевании имеются в трудах Гиппократа, которые сохранились до наших дней. В те времена псориаз знали под именем «лепры», «псоры», «лихена». А пустулезный псориаз впервые описали только в 1910 году. Сделал это австрийский дерматолог Цумбуш, поэтому заболевание еще называют синдромом Цумбуша – такое название еще встречается в старых пособиях по дерматологии.
От вульгарного псориаза, на который приходится около 3% всех дерматологических патологий, его пустулезная форма отличается тем, что диагностируется гораздо реже. Хотя есть мнение, что заболеваемость является низкой, так как такие пациенты нередко гибнут.
Мужчины и женщины заболевают с приблизительно одинаковой частотой.
Обратите внимание
Эта болезнь способна появиться в любом возрасте, но чаще всего впервые диагностируется в период полового созревания.
Генерализованный пустулезный псориаз относится к патологиям, которые могут привести к летальному исходу, поэтому его проблема всегда актуальна в дерматологии.
Причины генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша
Единой теории про причины возникновения пустулезного псориаза нет. Определенные выводы про природу описываемой патологии можно делать исходя из некоторых закономерностей заболеваемости. Так, генерализованный пустулезный псориаз в 60% клинических случаев возникает у пациентов, которые уже болели вульгарным псориазом, а в 40% он появляется впервые, на фоне полного дерматологического благополучия.
В первом случае причинами генерализованного пустулезного псориаза считается неправильное лечение обычного псориаза – а именно:
- назначения терапевтических средств в слишком высокой дозировке – цитостатиков, кортикостероидов и топических средств (форм кортикостероидных препаратов для местного назначения);
- их длительное применение.
Но такими факторами невозможно объяснить появление и прогрессирование пустулезного псориаза, который возник спонтанно.
Выделены и изучаются факторы, на фоне которых генерализованный пустулезный псориаз развивался чаще и прогрессировал быстрее. Основными являются:
- наследственная предрасположенность;
- стресс;
- злоупотребление алкоголем;
- инфекционные процессы;
- ряд лекарственных препаратов;
- травмы кожи;
- неблагоприятная экологическая обстановка.
Выявлено, что если у одного члена семьи диагностирована данная патология, то вероятность ее развития у других довольно высокая.
Важно
При стрессе нарушаются нервно-гуморальные механизмы, которые регулируют процессы в кожных покровах, поэтому при пребывании в напряженной психологической обстановке шанс возникновения генерализованного пустулезного псориаза выше.
Алкоголь раздражает как здоровые, так уже и скомпрометированные клетки кожи, поэтому способствует развитию данной патологии.
Присоединение инфекционного агента означает ослабление ресурсов организма, а также активацию иммунных комплексов, что может привести к развитию пустулезного псориаза.
Отдельные лекарственные препараты способствуют развитию данного заболевания по нескольким причинам. Во-первых, они могут агрессивно влиять на клетки кожи, во-вторых, нередко провоцируют развитие аллергических реакций – а это напрямую способствует развитию генеализованного пустулезного псориаза.
Травмирующий агент является раздражающим, поэтому любое нарушение целостности кожи у людей с гиперчувствительностью кожи может способствовать возникновению генерализованного пустулезного псориаза.
Неблагоприятная экологическая обстановка также способствует возникновению данной патологии, так как прием загрязненных продуктов, употребление воды с множеством химических элементов, вдыхание загрязненного воздуха провоцируют повышение чувствительности кожи, на фоне чего и развивается описываемое заболевание.
Развитие патологии
Механизм развития генерализованного пустулезного псориаза изучен не до конца.
Основными в дерматологии считаются две теории появления и прогрессирования данной патологии:
- иммунная;
- обменная.
Иммунная теория объясняет развитие пустулезного псориаза следующим образом. Провокатором (своеобразным «спусковым крючком») являются экзогенные и эндогенные факторы, которые упомянуты выше. Далее происходит сбой в работе иммунитета – «ломается» его клеточно-гуморальное звено – то есть, начинают некорректно работать:
- иммунные клетки;
- антитела.
Такие нарушения происходят одновременно, поэтому дисфункция иммунных клеток усиливает эффект от нарушения работы антител (или наоборот).
В периферической крови (то есть, той, которая находится в тканях) происходит хаотичное перераспределение некоторых компонентов – а именно нарушается соотношение:
- иммунных комплексов;
- Т- и В-лимфоцитов.
Такой массированный сбой ведет к повышению чувствительности кожных покровов. Антитела находят антигены и очень быстро формируют с ними комплекс – возникает классическая реакция антиген-антитело, которая лежит в основе многих аллергических и иммунологических нарушений.
Драматичным для организма является то, что в этой клеточной «неразберихе» роль антигенов (фактически врагов) начинают играть клетки эпидермиса (поверхностного слоя кожи). Фактически запускается аутоиммунный процесс – организм, не распознав собственные структуры, борется с ними.
Одновременно развивается еще один патологический процесс – нарушение регуляции клеточной деятельности. Клетки начинают бесконтрольно расти, возникает гиперпролиферация кожи – ее утолщение и разрастание, но без патологических изменений.
Кератиноциты (клетки кожи) становятся агрессивными и буквально нападают на другие структуры кожи. Она воспаляется, на это реагируют иммунные клетки, которые снова активизируются – формируется замкнутый круг, который называют порочным. Именно из-за него генерализованный пустулезный псориаз приобретает хроническое течение.
Сторонники обменной теории утверждают, что вина в развитии данной патологии лежит на дислипидемии – нарушении нормального баланса жировых структур, которые находятся в крови. Конкретными причинами являются:
- низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности);
- высокий уровень общего холестерина, триглицеридов, модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности).
В таких условиях в клетках запускается образование специальных активных белков, которые называются цитокинами. Они стимулируют:
- ферментативные процессы;
- кератоз – ороговение клеток;
- их отслоение с формированием пустул.
Такая теория не лишена смысла: при пустулезном псориазе развивается нарушение общего метаболизма, а не только со стороны жиров.
Современные исследователи и клиницисты выдвигают предположение, что наиболее вероятным в развитии пустулезного псориаза является иммунный механизм, но с генетическими элементами.
Классификация
Некоторые клиницисты считают, что генерализованный пустулезный псориаз следует рассматривать как своего рода конструктор, который состоит из трех составляющих – это:
- собственно пустулезный псориаз Цумбуша;
- генерализованный акродерматит Аллопо – образование пустул на конечностях;
- герпетиморфное импетиго – редкий пустулез беременных непонятного происхождения, при котором образуются мелкие пустулы на внутренней поверхности бедер, в складках кожи.
Однако акродерматит Аллопо и герпетиморфное импетиго часто диагностируются сами по себе, из-за чего их следует расценивать как самостоятельные заболевания. Поэтому описываемую патологию классифицируют с точки зрения стадий:
- прогрессирования;
- стационарной;
- регресса.
В стадии прогрессирования возникает воспаление кожи, появляются первичные элементы (высыпания), зуд и шелушение.
В стационарной стадии и воспаление, и высыпание прекращают прогрессировать – никаких изменений в клинической картине не происходит.
Обратите внимание
Стадия регресса является финальным «аккордом» патологического процесса – первичные элементы регрессируют (от центра до краев), вместо них возникает депигментация (отсутствие кожных пигментов).
Симптомы генерализованного пустулезного псориаза Цумбуша
Генерализованный пустулезный псориаз начинается остро – его симптоматика следующая:
- значительная гиперемия (повышение температуры тела). Может достигать 38,5-39,0 градусов по Цельсию;
- озноб (больного «трясет»);
- лихорадка – одновременно наблюдающиеся гипертермия и озноб;
- внезапное возникновение яркой гиперемии (покраснения), которое может наблюдаться в любой локализации кожного покрова. Пациент чувствует жжение в области эритематозного пятна;
- практически одновременно с возникновением эритематозного пятна – появление первичных воспалительных элементов.
Характеристики таких элементов следующие:
- по типу – мелкие пузырьки;
- по содержанию — с прозрачной жидкостью внутри;
- по изменениям – эта жидкость быстро становится мутной, пузырьки превращаются в пустулы.
Далее с элементами сыпи происходят следующие изменения:
- сливание в очаги псориатического воспаления;
- вскрытие (нарушение целостности пустулезной стенки);
- подсыхание;
- образование гибридных элементов – чешуйко-корок;
- шелушение.
Такие очаги склонны к периферическому росту (растут по краям). Про это сигнализирует яркий воспалительный ободок без чешуек, который располагается вокруг очагов воспаления.
После прогрессирования заболевания наступает стационарная стадия, которая характеризуется относительным «спокойствием» всех элементов. Ее основные характеристики следующие:
- воспалительные очаги приобретают вид бляшек;
- новые элементы сыпи не появляются;
- кожа инфильтрируется – становится плотной и твердой из-за «просачивания» в нее различных элементов;
- кожные покровы обильно шелушатся.
На стадии регресса происходят следующие процессы:
- эритема и уплотнение кожи существенно уменьшаются;
- шелушение ослабевает, а затем и вовсе прекращается;
- бляшки начинают разрешаться (исчезать) с центра;
- по их краям образуется псевдоатрофический поясок – обеднение и слабость кожи;
- появляются участки депигментации.
Поражение кожи волосистой части кожи головы такое же, как и поражение других участков, при этом структура волос не изменяется, они не выпадают.
При генерализованном пустулезном псориазе поражается не только кожа, но и ногти. Они:
- становятся более толстыми;
- приобретают мутно-желтую окраску;
- становятся слабыми, а поэтому крошатся и ломаются.
Нередко происходят следующие изменения ногтей:
-
на ногтевой пластинке возникают мелкие вдавливания – ноготь выглядит так, словно его искололи иголкой. Такой признак называют симптомом наперстка. При этом в подногтевом пространстве также возникают пустулы диаметром с булавочную головку – они похожи на маслянистое пятно; - развивается онихогрифоз – разновидность ониходистрофии (нарушения тканевого питания ногтя), при которой ногтевая пластинка деформируется и становится похожей на коготь грифона;
- происходит онихолизис – растворение ногтевой пластинки.
Степень тяжести генерализованного пустулезного псориаза зависит от:
- выраженности патологического процесса;
- скорости его распространения.
В тяжелых случаях наступает летальный исход. Поэтому в клинике принято прогнозирование течения патологии. Его проводят с помощью PASI – специального индекса, который рассчитывают в баллах (их максимальное количество – 72). При этом учитывается площадь пораженной поверхности кожи, степени покраснения, инфильтрации и шелушения. Пустулезный псориаз считается тяжелым, если PASI равняется 50 баллам и больше.
Диагностика
Диагноз генерализованного пустулезного псориаза ставят на основании классических критериев – жалоб пациента, анамнеза (истории) заболевания, результатов дополнительных методов исследования. Но также в диагностике этой патологии основываются на многих специфических критериях – это:
- индекс PASI;
- симптом наперстка (со стороны ногтевых пластинок);
- симптом масляного пятна (со стороны подногтевого пространств?