Генерализованной пустулезной формы псориаза
Пустулезный псориаз — тяжелая форма заболевания. На коже появляются красные пятна с пузырьками жидкости (пустулами), больного лихорадит, суставы деформируются. Терапия включает в себя прием внутрь гормональных препаратов. Лечить этот вид псориаза нужно только в условиях стационара.
Симптомы пустулезного псориаза
Пустулезная форма псориаза характеризуется воспаленной красной кожей, которая приподнята и утолщена. Над ней расположены пустулы — пузырьки с желтоватой жидкостью.
Если болезнь запущена и нет правильного лечения может возникать лихорадка, общее недомогание.
Различают также разновидности пустулезного псориаза.
Псориаз ладоней и подошв Барбера
Пустулезные высыпания при этой разновидности располагаются чаще под большим пальцем и на мизинцах, на своде стопы.
Бляшки резко очерчены, пузырьки с жидкостью располагаются на их поверхности, также и на других местах кожи.
Генерализованный псориаз Цумбуша
Наиболее тяжелая разновидность пустулезного псориаза, протекает с недомоганием и лихорадкой. На фоне ярко-красных пятен появляются точечные болезненные пустулы.
Пятна генерализованного псориаза Цумбуша
Очаги болезни быстро растут и сливаются, образуют «гнойные озера». Кожа на этих местах отслаивается.
Часто поражаются ногти, суставы, иногда почки. Анализы крови больных таким пустулезным псориазом определяют переизбыток белых кровяных телец (лейкоцитоз).
Состояние больного улучшается, и температура понижается после того, как прекращают появляться новые пустулы. Однако новый приступ развивается непредсказуемо и внезапно.
Стойкий гнойный акродерматит Аллопо
Высыпания с гноем при этой разновидности появляются на фалангах пальцев. Ногтевые пластины изменяются, фаланги пальцев утолщаются. На пораженных участках видны красные пятна, отеки, гнойные пузырьки, которые сливаются в «гнойные озера».
Гнойный акродерматит Аллопо
Фото пустулезного псориаза
Причины пустулезного псориаза
Возникновению этого вида псориаза способствуют следующие факторы:
- Инфекционные болезни, особенно стрептококковые.
- Нарушения гормонального фона (в том числе вызванные пероральными контрацептивами).
- Сильный стресс.
- Неправильная наружная терапия кожных заболеваний.
- Резкая отмена кортикостероидов и иммуносупрессивных препаратов.
Вне зависимости от причин назначать терапию и наблюдать за выздоровлением должен врач. Пустулезный вид псориаза — тяжелая форма, самолечение здесь опасно для жизни и может приводить к инвалидности.
Рассмотрим виды терапии, которые использует современная медицина.
Лечение пустулезного псориаза
Пустулезная форма псориаза — основание к госпитализации больного. Лечение проводится комплексно, в условиях стационара или санатория.
Препараты для лечения пустулезного псориаза
Все препараты применяются только под контролем врача. При пустулезном псориазе для лечения внутрь принимают:
Метотрексат
- дезинтоксикационные препараты (физраствор, реамберин)
- жаропонижающие препараты;
- кортикостероиды (преднизолон, дироспан);
- антигистаминные препараты;
- синтетические аналоги витамина A (наиболее эффективен тигазон);
- антиметаболиты (метатрексат, меркатопурин);
Для дальнейшего лечения пустулы врач прокалывает стерильной иглой. Затем применяют наружные препараты:
- анилиновые красители;
- Полькортолон ТС;
- кортикостероидные сильнодействующие крема (Дермовейт);
- цинковая мазь с гидрокортизоном;
- синтетические аналоги витаминов A и D3.
Фототерапия пустулезного псориаза
Фототерапия показана только при стабильном течении болезни, нельзя использовать при обострении. При пустелузном псориае используют ПУВА-терапию, иногда ультрафиолет 311 нм.
Кабина для ПУВА-терапии
ПУВА-терапия — метод при котором сочетают прием лекарственных препаратов и длинноволновых ультрафиолетовых лучей. Сначала больному дают лекарство, затем облучают в специальной кабине. При лечении этим способом принимают псоралены — вещества, которые увеличивают восприимчивость к ультрафиолету.
Ре-ПУВА-терапия отличается от ПУВА только лекарственными препаратами. При лечении этим способом принимают ретиноиды (аналоги витамина A). Эти вещества также улучшают восприимчивость ультрафиолета у больных псориазом.
Санаторно-курортное лечение
Санаторий Полтава (Крым) для лечения псориаза
В стабильной стадии болезни и при ремиссии больных пустулезным псориазом направляют в санатории — в Пятигорск, Сочи и др.
В таких учреждениях организованы условия для профилактики и терапии псориаза: психологическая помощь, расслабляющие и общеукрепляющие мероприятия.
Выводы
Пустулезный псориаз — тяжелая форма болезни, при которой нужно обследоваться у врача.
Симптомы:
- красные воспаленные пятна с пузырьками (пустулами);
- иногда места их локализации — только ладони и стопы, иногда на других частых тела;
- лихорадка, высокая температура, недомогание.
Пустулезный псориаз может возникать из-за инфекций, неправильного наружного лечения и отмены кортикостероидных препаратов.
Лечение проводит только врач. Для внутренней терапии применяют:
- жаропонижающие препараты;
- кортикостероиды;
- аналоги витамина A и другие.
В наружной терапии эффективны:
- цинковая мазь с гидрокортизоном;
- кортикостероидные крема;
- мази с аналогами витаминов A, D3.
При стабильном течении болезни используют ПУВА-терапию, Ре-ПУВА-терапию, ультрафиолетовое облучение 311 нм. Также результат дает санаторно-курортное лечение (Сочи, Пятигорск).
Ответьте на 4 вопроса и получите индивидуальную инструкцию по лечению Псориаза
Получите пошаговую инструкцию, диету и план лечения!
Бесплатная и эффективная программа от Псориаза!
Выберите любимую социальную сеть:
Лучшие средства от Псориаза
Источник
Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий – наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.
Общие сведения
Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).
Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году. Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году – профессор Л.Н. Машкиллейсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.
Генерализованный пустулезный псориаз
Причины
Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% – развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.
Патогенез
Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).
Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.
В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий – общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.
Классификация
Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:
- стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
- стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
- стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.
Симптомы
Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.
Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится. Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок. Исход регресса – депигментация.
При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток. Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис). Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.
От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход. В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.
Диагностика
Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.
Лечение генерализованного пустулёзного псориаза
Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.
Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.
Источник
Псориаз – системное хроническое заболевание, проявляющееся пятнами сыпи по телу. В зависимости от тяжести протекания симптомов и локализации бляшек выделяют несколько форм патологии. Самым опасным считается генерализованный пустулезный псориаз. Чтобы избежать осложнений такой болезни, надо знать причины ее возникновения, симптомы и особенности лечения.
Что это за заболевание
Генерализованный пустулезный псориаз (или болезнь Цумбуша) представляет собой иммуноопосредованный дерматоз тяжелого течения. Патология хроническая и часто рецидивирует.
В отличие от других форм псориаза — пустулезный встречается редко.
Первые упоминания о псориазе находят в трудах Гиппократа. Типы этой болезни описывали Вильсон Д., Виллан Р., Цельс А. Пустулезную форму первым охарактеризовал Цумбуш в 1910 году.
Далее такая разновидность патологии была описана немецким врачом Кисмайером и российским профессором Машкиллейсоном Л. Повышенный интерес к болезни Цумбуша вызван тем, что эта форма псориаза отличается высоким риском смертности.
Заболевание Цумбуша может появиться в любом возрасте, но чаще его симптомы возникают в период полового созревания. В группу риска входят люди с нарушением липидного обмена.
Причины возникновения и симптомы генерализованной формы псориаза
Мнения ученых-медиков касательно причины развития генерализованного пустулезного псориаза расходятся. По статистике около 60% случаев возникновения болезни Цумбуша спровоцировано несвоевременно пролеченным вульгарным псориазом. У остальных 40% людей, патология развивается спонтанно, при нормальном состоянии здоровья.
К инициирующим заболевание факторам принадлежат:
- нарушение обменных процессов;
- затяжной и продолжительный стресс;
- прием иммуноподавляющих медикаментов;
- генетическая предрасположенность;
- прохождение курса фототерапии;
- длительное пребывание на солнце;
- уменьшение концентрации кальция;
- дискинезия желчевыводящих путей;
- изменение гормонального фона;
- снижение иммунитета.
Проявляется генерализованная форма псориаза так:
- Сначала воспаляется обширный участок эпидермиса. Кожа приобретает ярко-красный оттенок.
- Потом формируются пустулы. Сначала их немного, но со временем их число увеличивается. Локализуются они на любом участке тела.
- Пустулы сливаются в обширные гнойные очаги.
- Далее нагноения покрываются корочками. Ороговевший слой кожи отпадает.
- Через время состояние начинает обостряться: снова образуются пустулы, которые гноятся и болят.
При формировании абсцесса сильно ухудшается самочувствие.
Человек жалуется на:
- болезненность пораженных мест;
- слабость и недомогание;
- подташнивание;
- повышение температуры.
В период отсутствия пустул общее состояние улучшается. Волнообразное генерирование псориатических высыпаний наблюдается на протяжении 7-60 дней.
Методы диагностики
Если есть подозрение на псориаз, следует обратиться к доктору. Врач проведет осмотр, опрос пациента, направит на обследование. Для диагностики болезни Цумбуша применяют аппаратные и лабораторные методики.
Если по внешним признакам невозможно поставить диагноз, тогда назначают сдачу:
- крови на общее и биохимическое исследование, на выявление антител к ВИЧ, на определение печеночных ферментов;
- урины для оценки водно-солевого баланса;
- кала для выявления (исключения) гельминтозного или инфекционного поражения.
После сдачи анализов пациента могут направить на дополнительную инструментальную диагностику:
- рентгенографию (позволяет определить псориатический артрит);
- биопсию эпидермиса с целью исследования ткани на наличие микроабсцессов Мунро, истончения росткового слоя, повышенной васкуляризации.
Болезнь Цумбуша схожа по симптоматике с другими патологиями. Поэтому ее следует дифференцировать от атопического, себорейного дерматита, сифилиса, красного лишая, бактерида Эндрюса.
Чем отличается от пустулезного псориаза ладоней и подошв
Бывает, что болезнь Цумбуша путают с псориазом Барбера. Отличаются эти формы патологии местом локализации. Генерализованный пустулезный псориаз поражает все тело, а заболевание Барбера – только руки и ступни (особенно много высыпаний появляется на ладонях, подошвах и на сгибах пальцев). Есть различия и в размере пустул: при патологии Барбера абсцессы более крупные.
Как лечить болезнь Цумбуша
Полностью вылечиться от псориаза пустулезной формы невозможно. Главной задачей является достигнуть длительной ремиссии.
Для этого доктор разрабатывает индивидуальный план терапии для каждого пациента, учитывая стадию заболевания, особенности протекания патологии, результаты диагностики. Улучшить состояние пациента можно путем:
- медикаментозной терапии;
- физиотерапии;
- санаторно-курортного лечения;
- диеты;
- использования народных средств.
Хорошие результаты дает комплексное применение этих методов.
Медикаментозное лечение
Лекарства используются на всех этапах болезни Цумбуша. Их действие направлено на уменьшение неприятной симптоматики. Лечение проходит в домашних условиях. В тяжелых случаях проводится госпитализация.
Пациенту назначают:
- Иммуносупрессоры (Сандиммун, Циклоспорин-А). Восстанавливают клетки иммунной системы (Т-лимфоциты). Препараты этой группы токсичны. Поэтому их используют только в стационарных условиях.
- Антигистаминные средства (Диазолин, Супрастин, Лоратадин, Кларитин). Они уменьшают отечность и зуд. Такие препараты помогают при головной боли, при расстройстве сна и раздражительности.
- Антибиотики. Применяются при острой стадии патологии, когда пустулы наполнены гноем или есть обширные мокнущие раны. Обычно доктора назначают средства пенициллинового, цефалоспоринового или макролидного ряда.
- Гепатопротекторные и ферментативные медикаменты (Фестал, Ликопид). Оказывают иммуномодулирующее, противовоспалительное действие, улучшают работу желудка и кишечника.
- Энтеросорбенты (Полисорб, Энтеросгель, Гемодез). Обладают дезинтоксикационными свойствами, укрепляют иммунитет и снижают вероятность аллергии.
- Противовоспалительные лекарства нестероидной группы (Кеторол, Нурофен). Уменьшают болезненность и устраняют воспаление.
- Кортикостероиды (Элоком, Локоид, Адвантан). Применяются наружно коротким курсом. Эффективно снимают зуд, жжение, воспаление. При длительном использовании кортикостероидов возможно появление стрий, развитие атрофии эпидермиса.
Физиотерапевтические процедуры
Физиотерапевтические методы лечения позволяют уменьшить болезненность, восстановить кожный покров. Проводится физиотерапия в период ремиссии болезни в условиях стационара.
Самые эффективные процедуры при болезни Цумбуша:
- Ультрафиолетовое облучение. На пораженные участки воздействуют ультраволнами. Способ позволяет добиться стойкой ремиссии (на 3-36 месяцев).
- ПУВА-терапия. Кожу подвергают ультрафиолетовому излучению. Одновременно назначается прием препаратов-фотосенсибилизаторов. В результате улучшается состояние кожи.
- Рентгенотерапия. Лечение помогает снять зуд.
- Криотерапия. Нормализует обменные процессы, снимает боль и жжение кожи. Суть процедуры в том, что на эпидермис наносят смесь, температура которой достигает -160 градусов.
- Гирудотерапия. Лечение пиявками способствует улучшению местного кровообращения, укреплению иммунитета.
Выбор физиотерапевтического метода зависит от локализации высыпаний и общего состояния пациента.
Возможные осложнения и профилактика
Если не лечить генерализованный пустулезный псориаз, то могут развиться серьезные осложнения, вплоть до летального исхода. Вероятность смертности при данной форме болезни составляет 2%. Как показывает практика, у 17% людей с диагнозом патология Цумбуша развиваются осложнения.
Наиболее частые последствия псориаза пустулезной формы:
- онихолизис;
- печеночная недостаточность;
- алопеция;
- пиодермия;
- легочная недостаточность;
- гипокальциемия;
- мальабсорбция;
- гипоальбуминемия.
Во избежание таких последствий, пациент с псориазом должен своевременно проходить лечение и выполнять все предписания специалиста.
Профилактика
Чтобы не допустить развития болезни Цумбуша, следует проводить такие профилактические мероприятия:
- соблюдать режим бодрствования и отдыха;
- избегать стрессовых ситуаций;
- правильно питаться (ограничить потребление жирных продуктов);
- при наличии системных заболеваний быть под постоянным контролем доктора, периодически сдавать анализ крови;
- укреплять иммунитет.
Таким образом, генерализованный пустулезный псориаз – это тяжелое хроническое заболевание, которое без правильного лечения может приводить к ряду осложнений и летальному исходу.
Истинная причина развития патологии не установлена. Но есть ряд факторов, которые провоцируют появление такой формы псориаза. Для улучшения состояния используют медикаменты, физиотерапию. Целью лечения является достижение стойкой ремиссии.
Источник