Что такое генерализованный пустулезный псориаз

Псориаз – системное хроническое заболевание, проявляющееся пятнами сыпи по телу. В зависимости от тяжести протекания симптомов и локализации бляшек выделяют несколько форм патологии. Самым опасным считается генерализованный пустулезный псориаз. Чтобы избежать осложнений такой болезни, надо знать причины ее возникновения, симптомы и особенности лечения.

Что это за заболевание

Генерализованный пустулезный псориаз (или болезнь Цумбуша) представляет собой иммуноопосредованный дерматоз тяжелого течения. Патология хроническая и часто рецидивирует.

В отличие от других форм псориаза — пустулезный встречается редко.

Первые упоминания о псориазе находят в трудах Гиппократа. Типы этой болезни описывали Вильсон Д., Виллан Р., Цельс А. Пустулезную форму первым охарактеризовал Цумбуш в 1910 году.

Далее такая разновидность патологии была описана немецким врачом Кисмайером и российским профессором Машкиллейсоном Л. Повышенный интерес к болезни Цумбуша вызван тем, что эта форма псориаза отличается высоким риском смертности.

Заболевание Цумбуша может появиться в любом возрасте, но чаще его симптомы возникают в период полового созревания. В группу риска входят люди с нарушением липидного обмена.

Причины возникновения и симптомы генерализованной формы псориаза

Мнения ученых-медиков касательно причины развития генерализованного пустулезного псориаза расходятся. По статистике около 60% случаев возникновения болезни Цумбуша спровоцировано несвоевременно пролеченным вульгарным псориазом. У остальных 40% людей, патология развивается спонтанно, при нормальном состоянии здоровья.

К инициирующим заболевание факторам принадлежат:

• нарушение обменных процессов;
• затяжной и продолжительный стресс;
• прием иммуноподавляющих медикаментов;
• генетическая предрасположенность;
• прохождение курса фототерапии;
• длительное пребывание на солнце;
• уменьшение концентрации кальция;
• дискинезия желчевыводящих путей;
• изменение гормонального фона;
• снижение иммунитета.

Проявляется генерализованная форма псориаза так:

• Сначала воспаляется обширный участок эпидермиса. Кожа приобретает ярко-красный оттенок.
• Потом формируются пустулы. Сначала их немного, но со временем их число увеличивается. Локализуются они на любом участке тела.
• Пустулы сливаются в обширные гнойные очаги.
• Далее нагноения покрываются корочками. Ороговевший слой кожи отпадает.
• Через время состояние начинает обостряться: снова образуются пустулы, которые гноятся и болят.

При формировании абсцесса сильно ухудшается самочувствие.

Человек жалуется на:

• болезненность пораженных мест;
• слабость и недомогание;
• подташнивание;
• повышение температуры.

В период отсутствия пустул общее состояние улучшается. Волнообразное генерирование псориатических высыпаний наблюдается на протяжении 7-60 дней.

Методы диагностики

Если есть подозрение на псориаз, следует обратиться к доктору. Врач проведет осмотр, опрос пациента, направит на обследование. Для диагностики болезни Цумбуша применяют аппаратные и лабораторные методики.

Если по внешним признакам невозможно поставить диагноз, тогда назначают сдачу:

• крови на общее и биохимическое исследование, на выявление антител к ВИЧ, на определение печеночных ферментов;
• урины для оценки водно-солевого баланса;
• кала для выявления (исключения) гельминтозного или инфекционного поражения.

После сдачи анализов пациента могут направить на дополнительную инструментальную диагностику:

• рентгенографию (позволяет определить псориатический артрит);
• биопсию эпидермиса с целью исследования ткани на наличие микроабсцессов Мунро, истончения росткового слоя, повышенной васкуляризации.

Болезнь Цумбуша схожа по симптоматике с другими патологиями. Поэтому ее следует дифференцировать от атопического, себорейного дерматита, сифилиса, красного лишая, бактерида Эндрюса.

Чем отличается от пустулезного псориаза ладоней и подошв

Бывает, что болезнь Цумбуша путают с псориазом Барбера. Отличаются эти формы патологии местом локализации. Генерализованный пустулезный псориаз поражает все тело, а заболевание Барбера – только руки и ступни (особенно много высыпаний появляется на ладонях, подошвах и на сгибах пальцев). Есть различия и в размере пустул: при патологии Барбера абсцессы более крупные.

Как лечить болезнь Цумбуша

Полностью вылечиться от псориаза пустулезной формы невозможно. Главной задачей является достигнуть длительной ремиссии.

Для этого доктор разрабатывает индивидуальный план терапии для каждого пациента, учитывая стадию заболевания, особенности протекания патологии, результаты диагностики. Улучшить состояние пациента можно путем:

• медикаментозной терапии;
• физиотерапии;
• санаторно-курортного лечения;
• диеты;
• использования народных средств.

Хорошие результаты дает комплексное применение этих методов.

Медикаментозное лечение

Лекарства используются на всех этапах болезни Цумбуша. Их действие направлено на уменьшение неприятной симптоматики. Лечение проходит в домашних условиях. В тяжелых случаях проводится госпитализация.

Пациенту назначают:

• Иммуносупрессоры (Сандиммун, Циклоспорин-А). Восстанавливают клетки иммунной системы (Т-лимфоциты). Препараты этой группы токсичны. Поэтому их используют только в стационарных условиях.
• Антигистаминные средства (Диазолин, Супрастин, Лоратадин, Кларитин). Они уменьшают отечность и зуд. Такие препараты помогают при головной боли, при расстройстве сна и раздражительности.
• Антибиотики. Применяются при острой стадии патологии, когда пустулы наполнены гноем или есть обширные мокнущие раны. Обычно доктора назначают средства пенициллинового, цефалоспоринового или макролидного ряда.
• Гепатопротекторные и ферментативные медикаменты (Фестал, Ликопид). Оказывают иммуномодулирующее, противовоспалительное действие, улучшают работу желудка и кишечника.
• Энтеросорбенты (Полисорб, Энтеросгель, Гемодез). Обладают дезинтоксикационными свойствами, укрепляют иммунитет и снижают вероятность аллергии.
• Противовоспалительные лекарства нестероидной группы (Кеторол, Нурофен). Уменьшают болезненность и устраняют воспаление.
• Кортикостероиды (Элоком, Локоид, Адвантан). Применяются наружно коротким курсом. Эффективно снимают зуд, жжение, воспаление. При длительном использовании кортикостероидов возможно появление стрий, развитие атрофии эпидермиса.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтические методы лечения позволяют уменьшить болезненность, восстановить кожный покров. Проводится физиотерапия в период ремиссии болезни в условиях стационара.

Самые эффективные процедуры при болезни Цумбуша:

• Ультрафиолетовое облучение. На пораженные участки воздействуют ультраволнами. Способ позволяет добиться стойкой ремиссии (на 3-36 месяцев).
• ПУВА-терапия. Кожу подвергают ультрафиолетовому излучению. Одновременно назначается прием препаратов-фотосенсибилизаторов. В результате улучшается состояние кожи.
• Рентгенотерапия. Лечение помогает снять зуд.
• Криотерапия. Нормализует обменные процессы, снимает боль и жжение кожи. Суть процедуры в том, что на эпидермис наносят смесь, температура которой достигает -160 градусов.
• Гирудотерапия. Лечение пиявками способствует улучшению местного кровообращения, укреплению иммунитета.

Выбор физиотерапевтического метода зависит от локализации высыпаний и общего состояния пациента.

Возможные осложнения и профилактика

Если не лечить генерализованный пустулезный псориаз, то могут развиться серьезные осложнения, вплоть до летального исхода. Вероятность смертности при данной форме болезни составляет 2%. Как показывает практика, у 17% людей с диагнозом патология Цумбуша развиваются осложнения.

Наиболее частые последствия псориаза пустулезной формы:

• онихолизис;
• печеночная недостаточность;
• алопеция;
• пиодермия;
• легочная недостаточность;
• гипокальциемия;
• мальабсорбция;
• гипоальбуминемия.

Во избежание таких последствий, пациент с псориазом должен своевременно проходить лечение и выполнять все предписания специалиста.

Профилактика

Чтобы не допустить развития болезни Цумбуша, следует проводить такие профилактические мероприятия:

• соблюдать режим бодрствования и отдыха;
• избегать стрессовых ситуаций;
• правильно питаться (ограничить потребление жирных продуктов);
• при наличии системных заболеваний быть под постоянным контролем доктора, периодически сдавать анализ крови;
• укреплять иммунитет.

Таким образом, генерализованный пустулезный псориаз – это тяжелое хроническое заболевание, которое без правильного лечения может приводить к ряду осложнений и летальному исходу.

Истинная причина развития патологии не установлена. Но есть ряд факторов, которые провоцируют появление такой формы псориаза. Для улучшения состояния используют медикаменты, физиотерапию. Целью лечения является достижение стойкой ремиссии.

Псориазом называют тяжелое системное заболевание с хроническим рецидивирующим течением, главными симптомами которого являются характерные сыпные элементы (так называемые «псориатические бляшки»). Они представляют собой выпуклые рельефные красновато-розовые пятна, обильно усыпанные серебристо-серыми шелушащимися элементами (чешуйками).

Зуд, гиперемия, болезненные ощущения в пострадавших очагах – верные спутники псориаза. Стоит ли говорить, что типичные признаки заболевания вызывают у пациентов не только крайне неприятные физические ощущения, но и создают моральный дискомфорт.

Специфика патологии

Что такое генерализованный псориаз? Это достаточно редкая, но при этом крайне тяжелая разновидность данной патологии, сопровождающаяся быстрым возникновением и размножением характерных сыпных элементов, локализующихся по всему телу.

Генерализованный пустулезный псориаз – форма заболевания с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, отличающаяся тяжелым рецидивирующим течением. Клинически генерализованному пустулезному псориазу свойственна выраженная эритема, на поверхности которой уверенно «обосновалась» пузырная сыпь. Со временем такие образования трансформируются в болезненные воспаленные красно-розовые пустулы.

Такие сыпные элементы не имеют предпочтений относительно места локализации, они постепенно расползаются по всему телу, образуя единые псориатические очаги. Пораженная кожа воспалена, гиперемированна. Образовавшиеся пустулы время от времени вскрываются, из них наружу вытекает экссудат (прозрачная жидкость).

Главный диагностический критерий генерализованного псориаза – наличие так называемой «классической триады» симптомов заболевания:

1. Феномена стеаринового пятна;
2. Присутствия терминальной пленки;
3. Капельного кровотечения.

Генерализованный пустулезный псориаз (другое название – болезнь Цумбуша) – хронический иммуноопосредованный дерматоз с крайне тяжелым течением и частыми рецидивами (обострениями). Это заболевание не так распространено, как, скажем, вульгарный псориаз, но сопровождается более выраженными симптомами. Генерализованный псориаз этой формы не имеет гендерной окраски (может развиваться как у женщин, так и у мужчин), его признаки могут проявиться в любом возрасте, но чаще всего болезнь «стартует» в период полового созревания.

К сожалению, единой версии о причинах происхождения генерализованного пустулезного псориаза так до сих пор и не существует. Так, в 60% клинических случаев эта тяжелая болезнь «вытекает» из своевременно непролеченного вульгарного псориаза, а в 40% – возникает спонтанно у совершенно здоровых людей.

Почему генерализованный псориаз далее стремительно развивается, современной наукой также не установлено. Большинство медиков склоняются к двум самым популярным версиям возникновения этого аномального процесса – иммунной и обменной. В первом случае врачи обвиняют в появлении псориатических бляшек генетический (наследственный) фактор, обуславливающий гипертрофированное воздействие защитных сил организма на здоровые клетки эпидермиса – они начинают интенсивно размножаться, что, в свою очередь, приводит к возникновению сыпных элементов на коже.

Поклонники метаболической (обменной) теории объясняют развитие генерализованного псориаза низкий уровень липопротеинов высокой плотности, повышенный холестерин и триглицериды. В пользу данного подхода «играет» метаболический синдром – непременный спутник пустулезного псориаза.

В течении исследуемой патологии выделяют несколько последовательных этапов:

1. Прогрессирующая стадия. Активно развивается воспалительный процесс на коже, появляются первичные сыпные элементы, диагностируется зуд, шелушение пострадавших очагов.
2. Стационарная фаза. Клиническая картина недуга остается неизменной.
3. Регресс. Воспаление становится менее выраженным, пустулы постепенно подсыхают, удаляются с поверхности кожи, на их месте заметны участки депигментации.

Клиническая картина заболевания

Для пустулезного псориаза генерализованной формы характерно острое начало:

• У пациентов резко поднимается температура тела;
• Появляется озноб, лихорадка;
• Внезапно возникает интенсивная гиперемия в любом участке кожного покрова;
• На месте эритематозных пятен – жжение и болевые ощущения.

Практически сразу на фоне эритемы заявляют о себе характерные небольшие пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью – такие сыпные элементы быстро мутнеют и превращаются в пустулы.

Со временем такие образования все больше воспаляются, увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя единые сыпные очаги. В таких областях пустулы вскрываются, из них вытекает экссудат, кожа покрывается корками – чешуйками, интенсивно шелушится, сохнет.

После активного прогресса пустулезный псориаз немного успокаивается – новых сыпных элементов не образуется, кожа шелушится, инфильтрована. На этапе регресса воспалительный процесс стихает окончательно, бляшки начинают «зазрешаться» от центра к периферии, после их удаления остаются депигментированные пятна разного размера.

Страдает от генерализованного псориаза пустулезной формы и волосистая часть головы – сыпные элементы располагаются за ушами, на лбу, вдоль линии роста волос.

От характера течения, скорости распространения пустул зависит степень тяжести и исход исследуемого заболевания. В ряде клинических случаев ГПП приводит к летальному исходу.

Диагностика и лечение патологии

Соответствующий диагноз ставится на основе комплексного обследования пациента после выявления типичной «триады» симптомов псориаза при общей распространенности патологического процесса.

Терапия болезни Цумбуша должна быть комплексной и продолжительной. Пациенту требуется симптоматическое, а также противовоспалительное лечение, направленное на подавление пролиферации. Схема борьбы с недугом подбирается специалистом с учетом распространенности и степени тяжести аномальных явлений на коже.

Часто ГПП лечат в условиях стационара, используя такие группы системных лекарственных препаратов:

• Ретиноиды (подавляют работу сальных желез) – Ацитретин;
• Иммуносупрессоры (снижают интенсивность функций защитных сил организма) – Циклоспорин;
• Цитостатики (приостанавливают процесс размножения аномальных клеток эпидермиса) – Метотресат;
• Гепатопротекторы (защищают печень от поражения) – Гептрал.

Среди лечебных процедур пациентам с болезнью Цумбуша показаны селективная фототерапия, плазмоферез, гемосорбция.

Дополнительными элементами симптоматической терапии ГПП выступают:

• Антигистаминные средства (Тавегил, Диазолин);
• Витамины (Д, С, Е);
• Седативные (успокоительные) препараты.

Наружное лечение болезни Цумбуша не обходится без кератолитических (отшелушивающих) и гормональных мазей. Другие местные средства:

• Крема с витамином Д3 (Дайвонекс) – они подсушивают сыпные элементы, способствуют наискорейшему удалению таковых с поврежденных кожных покровов;
• Мази на основе салициловой кислоты и дегтя (Акридерм), их комбинируют с местными кортикостероидами.

Помочь коже можно и народными средствами. Конечно, натуральные домашние составы являются лишь вспомогательными компонентами лечения ГПП, но при этом демонстрируют неплохой клинический эффект. Рассмотрим несколько полезных рецептов:

• 10 г сухого измельченного прополиса смешивают со 100 г сливочного масла. Жир необходимо предварительно растопить на водяной бане, а после – смешать с продуктом пчеловодства. Далее состав кипятится на небольшом огне в течение 10 минут, все это время следует его постоянно помешивать. Готовую массу помещают в темную стеклянную тару и отправляют на хранение в прохладное место. Как использовать лекарство: мазью тщательно обрабатывают псориатические очаги дважды в день.
• В эмалированной кастрюле необходимо смешать по 500 мл водки и сока алоэ, добавить к ним 150 г свиного жира, 500 г липового меда. Далее емкость плотно накрывают крышкой, а края дополнительно залепляют тестом (чтобы внутрь не проникал воздух). Заготовку отправляют в духовку, разогретую до температуры 120 градусов, где она должна томиться не менее 6 часов. Когда лечебный состав будет готов, его остужают, пропитывают им марлю, которую в качестве примочки ежедневно прикладывают на 30-40 минут к пострадавшим от пустулезного псориаза участкам кожи. Манипуляции повторяют до тех пор, пока сыпные элементы не станут более бледными, а после и вовсе не исчезнут.

Болезнь Цумбуша по праву считается самой тяжелой формой псориаза, которая затрагивает не только кожу, но и ногти, волосистую часть головы, может распространяться на суставы и затрагивать внутренние органы. Только комплексная медикаментозная терапия под присмотром опытного специалиста способна минимизировать симптомы данной патологии и предотвратить ее серьезные осложнения. К сожалению, как и все другие разновидности псориаза, излечить ГПП полностью невозможно.