Атипичная форма плоского лишая

Красный плоский лишай — это хроническая болезнь, при которой на коже и слизистых оболочках появляются фиолетовые папулы [1]. Иногда поражаются ногти и волосы. Сочетается с такими заболеваниями, как хронический гастрит, билиарный цирроз печени, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, сахарный диабет и др.

При этой болезни могут поражаться пищевод, желудок, кишечник, мочевой пузырь. Это говорит о разнообразности патологического процесса. Например, есть данные о взаимосвязи неспецифического язвенного колита с эрозивно-язвенной формой красного плоского лишая [7].

Заболевание принято считать мультифакторным [9]. Существует несколько теорий его развития: вирусная, неврогенная, наследственная, интоксикационная и иммуноаллергическая. В связи с этим можно выделить следующие причины болезни:

• инфекции с острым началом и переходом в хроническое течение (гепатит В, С), переохлаждение организма, хронические заболевания со скрытыми очагами инфекции (тонзиллит, гайморит), ОРЗ;
• внешние факторы: химические и лекарственные вещества бытового и профессионального характера — вещества, которые используют во время проявления цветных киноплёнок; тетрациклин; ибупрофен; напроксен; препараты, содержащие золото, ртуть, мышьяк; пара-аминосалициловая кислота и её аналоги; мочегонные, антиаритмические средства и др.
• внутренние факторы: собственные метаболиты — продукты обмена веществ в организме, возникающие в стрессовых ситуациях [7].

Особая роль в развитии и обострении красного плоского лишая отводится психогенному воздействию: тревожности, нарушению сна, депрессивным расстройствам. В одной из московских университетских клинических больниц вместе с сотрудниками кафедры психиатрии и психосоматики проводилось клиническое исследование о взаимосвязи этой болезни с психосоматическими расстройствами. Оно показало, что у людей, склонных к депрессивным состояниям и психоэмоциональным потрясениям, риск развития красного плоского лишая гораздо выше [5].

В настоящее время увеличилось число людей с гипертрофической (бородавчатой), атрофической, эрозивно-язвенной формами лишая [8]. Участились случаи выявления данного дерматоза у детей. Это связано с аутоиммунными нарушениями в организме, повреждениям кожи и частыми стрессами.

Появились случаи злокачественного перерождения красного плоского лишая. Это послужило поводом для причисления его к предраковым заболеваниям. Частота такого перерождения достигает 10-12 % [8].

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Для заболевания характерны:

• интенсивный зуд;
• сыпь по всей коже в виде лиловых папул — узелков;
• бляшки, покрытые чешуйкам, которые образуются при слиянии папул;
• сеточки Уикхема — появление тонких серовато-белых линий на поверхности папул после смазывания маслом.

Локализуются высыпания в основном в области коленей, локтей, волосистой части головы, подмышечных и паховых складок [10]. В диаметре они достигают 2-3 мм, имеют неправильную форму и не возвышаются над кожным покровом.

Характерными признаками поражения кожи являются:

• неравномерное утолщение зернистого слоя эпидермиса;
• полосовидная лимфоцитарная инфильтрация — большое скопление лимфоцитов в сосочковом слое дермы [8].

У некоторых пациентов поражаются ногти. При осмотре можно заметить истончение или утолщение ногтевых пластинок, борозды, точечные помутнения и даже отторжение ногтевых пластин [11].

Поражение слизистых оболочек обычно затрагивает полость рта — язык, губы и внутреннюю поверхность щёк по линии смыкания коренных зубов. Реже сыпь появляется на дёснах, нёбе и дне полости рта. Узелки мелкие, не больше булавочной головки, плоские, многоугольные, плотные, серовато-белого цвета с блеском [11]. При поражении слизистой рта высыпания на коже могут отсутствовать [13].

Так как красный плоский лишай — это хроническое заболевание, для которого характерен воспалительный процесс с последовательной сменой фаз:

• первая фаза — нарушение целостности кожи;
• вторая фаза — начало воспаления;
• третья фаза — повышение проницаемости стенки сосуда;
• четвёртая фаза — восстановление тканей.

В развитии заболевания главная роль принадлежит иммунным изменениям в организме. В крови и в области высыпаний происходит нарушение между клетками, регулирующими иммунный ответ. В крови образуются иммунные комплексы, при которых иммунная система не распознаёт собственные клетки. В результате вырабатываются лимфоциты, лейкоциты, иммуноглобулины. Это вызывает повреждение собственных тканей кожи и слизистой.

В очагах поражения между эпидермисом и дермой — в области базальной мембраны — откладываются излишки фибрина и фибриногена [3]. Во время свёртывания крови фибрин захватывает токсические вещества, что не даёт им распространяться. Но при этом возникает отёк и болезненность.

По Международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют несколько разновидностей болезни:

• L43.0 Гипертрофический красный плоский лишай — округлые или овальные бляшки серого цвета с фиолетовым оттенком диаметром от 4-7 см. Поверхность бляшек неровная, бугристая. Локализуется на поверхности голеней.
• L43.1 Буллёзный красный плоский лишай — пузырьки на бляшках и папулах, которые расположены на покрасневших или неповреждённых участках кожи. Высыпания имеют различную величину. Содержимое пузырей прозрачное.
• L43.2 Лишаевидная реакция на лекарственное средство — бессимптомные папулы на коже конечностей и ягодиц.
• L43.3 Подострый (активный) красный плоский лишай — сыпь в виде розовато-фиолетовых папул с блестящей поверхностью диаметром 2-5 мм. Узелки плоские, вдавлены в центре.
• Тропический красный плоский лишай — плоские блестящие узелки бледно-розового цвета. Возникают на открытых участках кожи — лице, шее, тыльной стороне кистей, разгибательной поверхности предплечий, редко на ногах. Иногда узелки группируются в кольца или полукольца. Течение хроническое, обостряется в летнее время.
• L43.8 Другой красный плоский лишай [1].

По течению заболевание бывает острым (длится до одного месяца), подострым (до шести месяцев), хроническим без ремиссий и рецидивирующим [7].

Также выделяют три стадии болезни:

1. Прогрессирующая — появление новых элементов на месте травмирования или царапин в течение нескольких дней, интенсивный зуд.
2. Стационарная — новые высыпания не появляются, зуд уменьшается.
3. Регрессирующая — папулы становятся плоскими, блеск и зуд исчезают, остаются пигментные пятна.

По клинической картине выделяют множество форм заболевания.

Формы поражения кожи

Типичная форма — появление сыпи в виде плоских розовато-фиолетовых папул диаметром 2-5 мм с блестящей поверхностью и вдавлением в центре. Поверхность незначительно шелушится. При смазывании папул маслом можно обнаружить белые или сероватые точки и полосы — сетку Уикхема. Иногда папулы объединяются в бляшки, приобретая форму колец, гирлянд или линий. Элементы располагаются на локтевых и коленных сгибах, туловище, половых органах, слизистых оболочках. В редких случаях поражается волосистая часть головы, ладони, подошвы, лицо. Сопровождается интенсивным зудом. При травмировании кожи появляются новые папулы [1].

Гипертрофическая (бородавчатая) форма — появление фиолетовых или буро-коричневых бляшек диаметром от 4-7 см. На их поверхности имеются бородавчатые изменения — множественные углубления и каменистая плотность [1]. Отличается мучительным зудом и длительным течением, с большим трудом поддаётся лечению [11].

Атрофическая форма — появление атрофических рубцов многоугольной формы, образующихся при заживлении элементов сыпи. Локализуются на волосистой части головы, туловище, в подмышечных и паховых впадинах. Высыпания единичные, представлены типичными узелками и атрофическими пятнами с лиловой и желтовато-бурой окраской. На слизистых появляется белесоватая сыпь. Пациенты жалуются на умеренный зуд [1].

Пигментная форма — появление бурых пятнистых высыпаний, которые в дальнейшем становятся узелковыми. Поражают большую часть кожного покрова, локализуются на туловище, лице и конечностях. Отличается острым началом и отсутствием зуда [1].

Буллёзная форма — появление пузырьков или пузырей на поверхности папул, бляшек или на неповреждённой коже. Пузыри различной величины имеют прозрачно содержимое и плотную “покрышку”, которая в дальнейшем становится дряблой и морщинистой. Сопровождается выраженным зудом [1].

Эрозивно-язвенная форма — появление эрозий размером от 1-5 см. Является атипичной формой, поэтому её сложно диагностировать. Необходимо отличить от стоматита, хейлита и кандидоза. Эрозии локализуются на ногах, слизистых оболочках рта и гениталий [1]. Во время лечения они полностью заживают, но после могут возникнуть снова [11].

Фолликулярная форма — появление узелков (фолликулярных остроконечных папул), которые выступают над уровнем кожи [1]. Локализуются на коже туловища и внутренних поверхностях конечностей. Процесс заканчивается истончением кожи и выпадением волос в месте поражения (псевдопелада Брока) [11]. Помимо длинных волос алопеция затрагивает щетинистые и пушковые волосы на гладкой поверхности кожи, однако их выпадение чаще всего остаётся незамеченным [4].

Формы поражения слизистых оболочек

Типичная форма — появление папул серовато-белого цвета диаметром до 2 мм. Папулы сливаются в рисунок в виде сетки, линии, дуги или листьев папоротника. Других жалоб пациенты не предъявляют [1].

Гиперкератотическая форма — появление шероховатой поверхности вместе с типичными папулёзными элементами. Больного беспокоит сухость во рту и незначительная боль при приёме горячей пищи [1].

Экссудативно-гиперемическая форма — появление папул серо-белого цвета на красной и отёчной слизистой оболочке. Сопровождается болезненными ощущениями при приёме горячей и острой пищи [1].

Эрозивно-язвенная форма — появление эрозий, покрытых фиброзным налётом. После его удаления возникает кровотечение [1]. Сами эрозии заживают долго. Данная форма склонна к рецидивам [11].

Буллёзная форма — появление пузырьков на поверхности бляшек и папул размером от булавочной головки до фасоли. Они состоят из мутного или кровянистого содержимого и плотной “покрышки”, которая в дальнейшем становится дряблой и морщинистой. Могут существовать от нескольких часов до двух суток, заживают быстро [1].

Атипичная форма — появление белесоватых папул и множественных участков мацерации — размягчения кожи. Отличается застойным покраснением. Верхняя губа отёчна [1]. Может трансформироваться из типичной формы [11].

Самым грозным осложнением при поражении слизистой может стать перерождение красного плоского лишая в плоскоклеточный рак кожи. Это связанно с долгим отсутствием лечения [1][11].

При длительном течении болезни, сопровождающейся интенсивным зудом, из-за постоянного дискомфорта могут развиться нервные расстройства. При поражении слизистых оболочек высыпания провоцируют нарушение аппетита и дисфагию — проблемы с проглатыванием пищи. Зудящие высыпания в области половых органов приводят к половой дисфункции. Папулы на подошвах ног затрудняют ходьбу [14]. Всё это также сказывается на психическом здоровье больного.

Помимо прочего, через повреждённые участки кожи могут проникнуть бактерии, вирусы, грибы. В результате чего параллельно развиваются стоматит, кандидоз и другие болезни.

После высыпаний могут оставаться шрамы. Некоторые участки кожи, на которых были высыпания, темнеют. Возможно необратимое выпадение волос — алопеция.

Диагноз ставится на основании клинических данных и гистологического исследования — изучения поражённых тканей с помощью дерматоскопа или анализа материала, взятого во время биопсии [8][14].

Для подбора правильной тактики лечения необходимо сдать:

• развёрнутый анализ крови — уточняет диагноз, исключает воспалительные и аллергические процессы в организме;
• биохимический анализ крови — оценивает работу печени и почек;
• общий анализ мочи — исключает воспалительные заболевания мочевыводящих путей.

Чтобы выявить или исключить патологии со стороны внутренних органов, назначаются консультации других специалистов:

• окулиста, эндокринолога, терапевта, гинеколога — исключают противопоказания;
• стоматолога — оценивает изолированное поражение слизистой оболочки рта [1].

Для этого тщательно собирается анамнез, во время которого важно исключить контакт с вирусами и приём лекарств, реакция на которые по симптомам сходна с красным плоским лишаём [11].

Дифференциальная диагностика проводиться с такими заболеваниями, как вторичный сифилис, атопический дерматит, псориаз, отрубевидный волосяной лишай [14].

При сифилисе сыпь многообразна, представлена одинаковыми по величине папулами тёмно-красного цвета, плотными в основании, овальных очертаний, болезненных при надавливании (симптом Ядассона). Отмечается шелушение по типу воротничка Биетта — появление чешуек по краю папул, когда шелушение в центре уже закончилось. Также для этой болезни характерны положительные серологические реакции — наличие антител в сыворотке крови. При красном плоском лишае все эти признаки не наблюдаются, папулы красновато-фиолетового цвета с пупковидным вдавлением в центре, отличается зудом.

При атопическом дерматите слизистые оболочки не поражаются. Сыпь обычно локализуется на лице, сгибах колен и локтей. Вокруг высыпаний кожа утолщается.

При псориазе процесс представлен папулам красного цвета, на поверхности которых есть белые чешуйки [1].

При отрубевидном волосяном лишае (болезни Девержи) папулы желтовато-красного цвета, появляются на коже разгибательной части рук и ног, тыльной стороне пальцев (симптом Бенье — мелкое шелушение при поскабливании). Когда папулы сливаются, образуется поверхность, напоминающая тёрку, кожа становится плотной и грубой. Для красного плоского лишая данная картина не характерна.

В терапии болезни используется комплексный подход. Тактика и метод лечения зависят от возраста больного, наличия других заболеваний, а также стадии, распространённости и формы основной болезни [11].

Если красный плоский лишай протекает бессимптомно, то лечение не требуется. Достаточно исключить лекарства, которые могли спровоцировать появление сыпи — препараты золота, йода, мышьяка, сурьмы, алюминия, антибактериальные средства (стрептомицин, тетрациклин), хинин и его производные, противотуберкулёзные средства (пара-аминосалициловая кислота, фтивазид). Чтобы сыпь исчезла, иногда нужно подождать несколько недель или месяцев [13].

Лекарственная терапия предполагает следующие варианты лечения:

1. Седативная терапия — приём седативных препаратов. Успокаивают, снимают нервное напряжение, улучшают сон.
2. Антигистаминная терапия — приём противозудных препаратов. Снижают интенсивность зуда.
3. Десенсибилизирующая терапия — направлена на снижение чувствительности организма к аллергену и вымывание токсинов и бактерий из кровяного русла.
4. Энтеросорбция — применение энтеросорбентов, которые связывают и выводят различные токсические вещества и бактерии.
5. Терапия антималярийными препаратами — подавляет иммунную реакцию и останавливает воспалительный процесс, при этом снижается зуд и очаг воспаления.
6. Системная кортикостероидная терапия — применяется при распространённых и тяжёлых клинических формах болезни [2]. Устраняет воспаление и обезболивает. При поражении волосистой части головы и сыпи, устойчивой к другим методам лечения, можно прибегнуть к инъекциям кортикостероидов, которые нужно делать каждые четыре недели [13].
7. Витаминотерапия группы А, В, Е, ретиноиды [2]. Витамин А уменьшает интенсивность воспаления и нормализует процесс восстановления кожи. Также можно использовать ретинол — аналог витамина А. При поражении слизистой рта и красной каймы губ эффективнее использовать ретиноиды, особенно при устойчивости к другим способам лечения [13]. Препарат аевит, который содержит в себе витамин А и Е, показан при длительном хроническом течении болезни. При приёме витамина Е сокращается срок стероидной терапии [7].
8. Коррекция патологии внутренних органов — профилактика очагов хронических инфекций.
9. Антикоагулянты прямого действия — влияют на свёртываемость крови, из-за чего она становится жидкой и легче проходит по сосудам [2].

Немедикаментозное лечение включает в себя фототерапию, в частности метод фотохимиотерпии — ПУВА. Он основан на применении фотосенсибилизирующего препарата пувален. Расчёт дозы — 0,6 мг на 1 кг массы тела. Таблетки принимают за два часа до сеанса, с каждой процедурой доза увеличивается. В итоге курса лечения скопление клеток с примесью крови и лимфы в дерме исчезает, клеточный состав эпидермиса приходит в норму [7].

В одной из клиник Уральского НИИ дерматовенерологии и иммунопатологии было проведено исследование по эффективности бальнеофотохимиотерапии — использования ПУВА-ванн. В исследовании участвовало 30 пациентов с красным плоским лишаём тяжёлой степени. Они получали фотохимиотерапию с приёмом аммифурина. Положительная динамика отмечалась после 3-5 процедур: элементы сыпи начинали бледнеть, уплощаться, снижалась инфильтрация, уменьшался блеск. После окончания процедур (10-12 сеансов) высыпания полностью исчезли, наблюдалась лишь умеренная гиперпигментация [12].

Если красный плоский лишай распространился по всему телу, то местная терапия с помощью мазей будет неэффективна. В таких случаях следует использовать лекарственную и фототерапию [13].

Часто заболевание проходит без лечения после устранения провоцирующего фактора, но спустя несколько лет болезнь может появиться вновь [13]. После проведённого лечения обычно отмечается благоприятное течение: период без высыпаний в течение года наблюдается у 64-68 % [1].

При гипертрофической, атрофической и эрозивно-язвенной форме пациенты подлежат диспансерному наблюдению — обязательным осмотрам каждые 1,5-2 месяца в течение года [11]. За теми, у кого поражаются слизистые оболочки, также устанавливается диспансерное наблюдение [6]. Иногда высыпания такой локализации могут остаться до конца жизни [13].

Методов профилактики не существует. Чтобы вовремя выставить диагноз, начать лечение и не допустить развития осложнений, нужно обратиться к врачу при первых признаках заболевания.

Для профилактики рецидивов красного плоского лишая нужно придерживаться здорового образа жизни, исключать приём лекарств, которые могут спровоцировать рецидив, избегать психоэмоциональных перенапряжений.